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概述
幼年特发性关节炎(JRA),既往称幼年型类风湿性关节炎,是小儿时期一种常见的结缔组织病,以对称性多关节慢性炎症为其主要特点,并伴有全身多系统的受累的自身免疫性疾病。也是造成儿童致残的常见原因。
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    病因
    病因及发病机制尚不明确。可能与以下两个因素有关,即免疫遗传的易感性和病原体感染等环境因素的激发。
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    临床表现
    病情和病程有个体差异,年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著,年长患儿较多限于关节症状。 1.发热 多数为缓慢发生,少数突然出现,可为不规则低热,也可为持续性高热或间歇性高热。发热经数周至数月后可自行缓解,但易反复发生。 2.皮疹 发热期间约有1/5的患儿出现皮疹,其形态不一,多数为细小的斑丘疹,少数呈现结节性红斑中心暗淡的环形红斑,可遍及全身,偶有痒感。皮疹往往很快消失,但随着发热又可出现。 3.关节肿痛 常发生在发热后数周或数月,初常先侵犯膝、腕关节,以后可发展到肘、踝、肩、颈椎等关节。多为两侧对称性,部分患儿呈游走性。关节炎常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。 4.其他 部分患儿还可伴发贫血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、脾大,较少累及肾脏。
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    检查
    1.类风湿因子检测 部分患儿类风湿因子(RF)滴度升高,但RF阳性可见于病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.红细胞沉降率 简称血沉,是观察风湿和关节炎病变的活动性指标。 3.C反应蛋白 C反应蛋白大多增高。 4.血清免疫球蛋白的测定 血清米易球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)可升高。 5.自身抗体 少数病例如抗核抗体可呈阳性。 6.关节滑膜液检查 白细胞计数可达(5~8)×109/L,补体正常或降低。 7.关节X线检查 是诊断的重要条件,早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质疏松和骨膜炎,典型者可出现骨质破坏、关节畸形,关节强直等。 8.CT、MRI、高分辨率超声波检查及放射性核素扫描
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    诊断
    本病诊断普遍采用1987年美国风湿病协会诊断标准,包括:①晨僵:关节及周围僵硬感≧30分钟(中国);②3个或以上关节炎;③手关节炎;④对称性关节炎;⑤类风湿结节;⑥血清类风湿因子阳性;⑦放射学改变:骨质疏松或骨质破坏。其中前4条需持续6周以上,7条标准符合4条,并需排除系统性红斑狼疮、肿瘤等疾病方可诊断。
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    治疗
    治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形。由于病程较长,治疗需要长期进行,这就需要患儿及家长密切配合。 1.一般治疗 注意休息,适当营养,可采用理疗。活动锻炼应循序渐进,先被动活动,然后主动活动。要避免过度疲劳而加重关节疼痛。 2.药物治疗 (1)非甾体类抗炎药  首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非类固醇抗炎药。疗程长,症状控制后仍须维持至少半年。 (2)抗风湿药  本类药物作用缓慢,常需数月至半年才能生效。 (3)肾上腺皮质激素  必须严格掌握适应证:①多关节型  对非甾体类抗炎药和病情缓解抗风湿药物未能控制的严重患儿加用小剂量泼尼松。②全身型  若发热和关节未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时,可加服泼尼松。③少关节型  一般不主张使用激素全身治疗。④虹膜睫状体炎  轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水滴眼。对严重影响视力的患儿,除局部注射激素外,需加用泼尼松每日口服,继以隔日顿服。 (4)免疫抑制剂  全身症状严重及进展性关节炎患儿,对阿司匹林及其他非甾体类抗炎药物未见疗效,可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢霉素A。 (5)其他药物  近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎,取得一定效果,生物类制剂目前也有应用。 3.外科手术 为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险,可进行腱鞘切除术。滑膜肥厚、关节疼痛而至关节活动受限者可行滑膜切除术。对严重髋和膝关节受累的患儿,至青春后期,骨骼生长发育停止后,可行关节置换术。
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