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什么是Devic病?
Devic病即视神经脊髓炎,是免疫介导的主要累及视神经、视交叉和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的中枢神经系统脱髓鞘病中较多见,而在欧美西方人群中较少见。
病因及发病机制尚不清楚,可能系病毒性感染所致的自身免疫性疾病
其临床特征是急性或亚急性起病的单眼或双眼视力下降,并伴发横贯性或上升性脊髓炎
治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗。
单相型病程患者5年生存率约90%。复发型患者预后差,5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明,约50%复发型患者在发病5年后不能独立行走。复发型患者5年生存率约68%,1/3患者死于呼吸衰竭
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科、眼科
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    为什么会得Devic病?
    Devic病的病因及发病机制尚不清楚。长期以来关于Devic病是独立的疾病实体,还是多发性硬化(MS)的亚型一直存在争议。 目前认为Devic病的可能发病机制为,AQP4-Ab与AQP4特异性结合,并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径,继而造成星形胶质细胞坏死,炎症介质释放和炎性反应浸润,最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失。 由于Devic病在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与多发性硬化有差异,故大部分学者认为Devic病是不同于多发性硬化的疾病。
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    怎么知道得了Devic病?
    单侧或双侧视神经炎以及急性脊髓炎是本病主要表现,其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎,亦可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定。 视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急,进展快,视力下降可至失明,伴眶内疼痛,眼球运动或按压时明显。晚期多遗留显著视力障碍。 横贯性脊髓炎,症状常在几天内加重或达到高峰,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留,且程度较重。累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。根性神经痛、痛性肌痉挛也较为常见。 部分Devic病患者可伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征等,同时具有上述疾病的临床表现。
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    需要做哪些检查来确诊Devic病?
    确诊Devic病,需要行血清抗体监测、脑脊液检查、影像学检查等。 脑脊液(CSF)细胞数正常或轻中度增高,约1/3的单相病程及复发型患者MNC>50×l0⁶/L;复发型患者CSF蛋白轻中度增高,脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带,但检出率较MS低。 血清NMO-IgG(AQP4抗体):Devic病患者血清AQP4抗体多为阳性,血清NMO-IgG是NMO相对特异性自身抗体标志物,其强阳性提示疾病复发可能性较大。 MRI检查:脊髓MRI的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶,连续长度一般≥3个椎体节段,轴位像上病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰质和部分白质。为诊断提供依据。 视觉诱发电位P100潜伏期显著延长,有的波幅降低或引不出波形。在少数无视力障碍患者中也可见P100潜伏期延长。 血清其他自身免疫抗体检测:可出现血清ANAs阳性,包括ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
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    医生是怎么诊断Devic病的?
    医生根据症状、实验室检查、影像学检查等诊断Devic病。具体诊断依据如下: 临床表现:有视神经和脊髓损害。 辅助检查:脊髓MRI中三个节段以上的异常信号、NMO-IgG抗体阳性。
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    Devic病需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能出现视神经炎和横贯性脊髓炎症状,容易与Devic病相混淆。这些疾病包括多发性硬化、Leber视神经病、亚急性坏死性脊髓病、脊髓肿瘤、脊髓血管病等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
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    怎么治疗Devic病?
    视神经脊髓炎的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗。 急性发作期治疗:以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的,主要治疗方法有糖皮质激素、血浆置换(PE)以及静脉滴注免疫球蛋白(IVIG),对合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。 缓解期治疗:主要通过抑制免疫达到降低复发率,延缓残疾累积的目的,需长期治疗。一线药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和甲氨蝶呤。二线药物可选用环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。 对症治疗。
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    Devic病有哪些危害?
    严重视力障碍,甚至失明,永久性肌肉功能障碍,瘫痪。
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    治疗后的效果怎么样?
    单相型病损重于复发型,但长期预后如视力、肌力、感觉功能均较复发型好,复发且遗留的神经功能障碍不再进展。 复发型预后差,5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明,约50%复发型患者发病5年后不能独立行走。复发型患者5年生存率约68%,1/3患者死于呼吸衰竭。
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    怎么预防Devic病?
    目前还不明确视神经脊髓炎的具体病因,因此该病还无法有效预防。一旦发现视力下降和脊髓炎症状,及时去医院诊查。
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    参考文献
    [1]. 贾建平.神经病学.第七版.北京:人民卫生出版社,2013.
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