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什么是额颞叶痴呆?
额颞叶痴呆是与额颞变性相关的痴呆综合征,不属于阿尔茨海默病
额颞叶痴呆发病年龄为45~70岁,绝大部分患者在65岁以前发病,无明显性别差异。
额颞叶痴呆的病因目前还不明确,可能与神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化有关。最新研究显示,身体中同型半胱氨酸的升高同痴呆的发生密切相关。
额颞叶痴呆早期可表现为人格和情感改变,如出现易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等,之后逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等。
额颞叶痴呆目前尚无有效治疗方法,以对症治疗为主。
患者常合并有失语抑郁症,严重的精神行为异常等,还可能继发肺部感染、尿路感染等。
预后较差,病程5~12年,患者多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科
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    为什么会得额颞叶痴呆?
    额颞叶痴呆的病因目前还不明确,可能与神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化有关。 最新研究显示,身体中同型半胱氨酸的升高同痴呆的发生密切相关。
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    怎么知道得了额颞叶痴呆?
    额颞叶痴呆隐匿起病,缓慢进展。主要表现为明显的人格、行为改变和语言障碍。 早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等。 逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等。 可出现迟钝、淡漠、思维快速变换,口部过度活动、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴有健忘、失语等。 还可能出现不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。
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    需要做哪些检查来确诊额颞叶痴呆?
    医生一般需要通过实验室检查、影像学检查、脑电图检查诊断本病。 实验室检查 实验室检查主要测定脑脊液、血清中的APOE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。 脑电图检查 脑电图检查可将脑部活动状态以图形的形式展现,用于了解大脑功能变化,帮助诊断和鉴别诊断。 影像学检查 主要包括CT和MRI检查,可用于了解大脑额叶和颞叶是否有特征性异常表现。CT与PET-CT较MRI更敏感,有助于早期诊断。
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    医生是怎么诊断额颞叶痴呆的?
    目前额颞叶痴呆尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考: 中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。 言语障碍,早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。 晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。 CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。 病理检查发现Pick小体和Pick细胞。 具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞叶痴呆,如有家族史遗传学检查发现Tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病(属于额颞叶痴呆)。无Pick小体和Pick细胞是额颞叶痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。
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    额颞叶痴呆需要和哪些疾病区别?
    额颞叶痴呆与路易体痴呆、血管性痴呆、帕金森病痴呆等疾病有相似的症状,医生需要通过实验室检查、影像学检查、脑电图检查等进行区别。 当出现人格和情感改变,行为异常等表现时,不要自行诊断和用药,以免延误病情,应该及时到医院就诊。
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    怎么治疗额颞叶痴呆?
    额颞叶痴呆目前尚无有效治疗方法,以对症治疗为主。 攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂或小剂量地西泮等药物。 有Klüver-Bucy综合征的患者应该根据医生的要求控制饮食。 晚期患者应该注意卫生以预防感染,家人可帮助患者翻身等以预防压疮。
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    额颞叶痴呆有哪些危害?
    患者常合并有失语、抑郁症,严重的精神行为异常等,还可能继发肺部感染、尿路感染等。
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    治疗后的效果怎么样?
    患者一般预后较差,病程为5~12年,患者多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。
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    怎么预防额颞叶痴呆?
    目前还没有预防额颞叶痴呆的有效措施。 研究提示,身体中同型半胱氨酸的升高同痴呆的发生密切相关。补充B族维生素,特别是维生素B12、叶酸等,降低血中同型半胱氨酸,可减缓认知功能下降进展,对预防痴呆有一定作用。
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    参考文献
    [1]. DAVID SMITHA,HELGA REFSUMB,TEODORO BOTTIGLIERIC,et al.Homocysteine and dementia: an international consensus statement[J].Journal of Alzheimer's Disease,2018,62(2):561-570. [2]. 贾建平,陈生弟.神经病学.第8版.北京:人民卫生出版社,2018. [3]. 吴江,贾建平.神经病学.第3版.北京:人民卫生出版社,2015.
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