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概述
半侧颜面痉挛又称面肌抽搐面肌痉挛,是指一侧面部肌肉阵发性、不规则的不自主抽搐、痉挛或强直性发作。神经系统检查除轻度面瘫外,无其他异常。发病可在任何年龄,儿童也可发病,但以中年妇女为多。特发性病例多见,或为特发性面神经麻痹暂时或永久性后遗症。
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    病因
    本病病因不明,其异常神经冲动可能是面神经通路上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。1967年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是本病的主要原因,若将微血管牵开,可使颜面痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%,小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%~30%。其他原因不到1%,如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。有研究者认为面肌抽搐可能是由于本体传入纤维与传出纤维之间“短路”,以致形成异常的周围反射所致。
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    临床表现
    原发性半侧颜面痉挛的患者多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐延长可达数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话。常因疲倦、精神紧张、情绪激动、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,患者感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着患者的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧颜面痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧较重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。 按Cohen等制定的痉挛强度分级。①0级  无痉挛;②1级  外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;③2级  眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;④3级  痉挛明显,有轻微功能障碍;⑤4级  严重痉挛和功能障碍,如患者因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数患者于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
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    检查
    无异常表现。 肌电图检查显示肌纤维震颤和肌束震颤波。特征是:①阵发高频率脉冲(每秒150~400个);②每秒5~20次的脉冲群节律性或不规则的重复发放,每次发放包括2~12个脉冲;③在所有的同侧不同面肌中脉冲是同步的;④逆向性刺激面神经可诱发出典型的脉冲群。 部分患者核磁共振(MRI)检查,可发现面神经根处有变异血管压迫。
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    诊断
    根据本病的临床特点,阵发性、一侧性面肌抽搐而无其他神经系统阳性体征,诊断并不困难。
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    鉴别诊断
    本病需要与下列疾病鉴别: 1.继发性面肌痉挛 小脑脑桥角肿瘤或炎症、脑桥肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤均可出现面肌抽搐,但往往伴有其他脑神经或锥体束受损的表现,如同侧的面痛及面部感觉减退、听力障碍、对侧或四肢肌力减退等,而面肌抽搐仅仅是症状之一,所以不难鉴别。 2.癫痫 面肌局限性抽搐亦可能是部分性运动性癫痫,但其抽搐幅度较大,并往往累及颈、上肢甚或偏侧肢体,或出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩散的Jackson发作。脑电图上可见有癫痫波发放。脑CT或MRI可能有阳性发现。仅仅局限于面部肌肉抽搐的癫痫罕见。 3.癔症性眼睑痉挛 常见于中年以上女性患者,多系两侧性,仅仅局限于眼睑肌的痉挛,而颜面下部的面肌则并不累及。可伴有其他癔病症状,其发生、消失与暗示有关。 4.习惯性面肌痉挛 常见于儿童及青壮年,为短暂的眼睑或面部肌肉收缩,常为两侧性,可由意志暂时控制。习惯性面肌抽搐的发病与精神因素有关。其肌电图与脑电图均属正常,在抽搐时,肌电图上出现的肌收缩波与主动运动时所产生的一样。 5.三叉神经痛 为面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。虽然原发性面肌抽搐发展至严重时,抽搐时间较久亦可引起面部疼痛,但其疼痛程度没有三叉神经痛那样剧烈。 6.舞蹈病及手足徐动症 可有面肌的不自主抽动,但均为两侧性的,且均伴有四肢类似的不自主运动。 7.Meige综合征 即睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征。老年女性多发,表现为双侧眼睑痉挛,伴口舌、面肌、下颌及颈肌肌张力障碍。
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    并发症
    本病为缓慢进展,逐渐加重,一般不会自愈,如不给予治疗,部分患者于病程晚期出现患侧面肌麻痹而抽搐停止。对本病患者施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器并调整压力,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝、分离或切断血管。手术时应用脑干听觉诱发电位、听神经直接电位和面神经肌电图等监测,将会明显减少并发症的发生。
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    治疗
    本病的治疗首先选用药物治疗,但是由于药物治疗效果不佳,目前微血管减压手术是主要的治疗方法,面神经分支的肉毒素注射治疗也较常用。 1.一般治疗 (1)药物治疗  卡马西平、巴氯芬及其他各种镇静、安定和抗癫痫药物,如加巴喷丁、苯妥英钠、苯巴比妥、地西泮、硝西泮、氯硝西泮等,对症状较轻的患者疗效较好,症状较重的患者往往只能有所减轻。 (2)理疗或针灸  应用直流电钙离子透入疗法、红外线疗法或平流电刺激,可减轻症状,不能根治。 (3)微血管减压术  适应证:①药物、针灸、理疗等治疗无效者;②CT和(或)MRI不能除外继发性面肌痉挛;③排除Bell面肌麻痹或面神经外伤后的面肌痉挛。 2.手术方法 麻醉同三叉神经微血管减压术。 (1)体位  同三叉神经微血管减压术。 (2)切口与骨窗  基本同三叉神经微血管减压术,但骨窗略偏下和偏大。除显露乙状窦始段外,还应更接近颅后窝底。 (3)面神经显露  经腰穿放脑脊液或20%甘露醇脱水后,剪开硬脑膜。应从小脑外下侧入路暴露面神经根部,不应采用小脑外上侧入路(即三叉神经微血管减压入路)。用后者仅暴露面听神经小脑脑桥角段,而且易牵拉损伤听神经。用脑压板把小脑外下部轻轻抬起,把双极电凝镊电凝后切断1~2支桥静脉。打开小脑延髓池侧角,吸去脑脊液,探查小脑脑桥角有无异常。然后辨认副神经、迷走神经和舌咽神经,进一步抬起小脑,将小脑与后组脑神经之间的蛛网膜束带用双极电凝镊电凝后切断。显露第四脑室侧隐窝脉络丛,抬起小脑绒球,即见脑干和面听神经。安放自动牵开器。 (4)面神经减压  通常面神经位前内侧,听神经位后外侧,前者灰色,后者为淡黄色。几乎所有动脉压迫发生在面神经出脑干5mm之内,大多为小脑后下动脉、椎动脉、小脑前下动脉或其分支,少数为静脉。多为单根血管压迫,少数为多根血管压迫。由于侧卧可使脑和血管的关系发生变化,因此距面神经根1~2mm的血管均视为对神经有压迫。典型患者常为面神经的前下面受压,非典型者则为后或上面受压。用微型剥离子把血管与神经分开,并用吸收性明胶海绵(明胶海绵片)嵌于血管和神经之间,用涤纶片将面神经出脑段包绕。如静脉压迫难以分离,可用双极电凝镊电凝后切断。应小心不要损伤进入脑干的血管穿通支。妥善止血,严密缝合硬脑膜,分层缝合肌层、皮下组织和皮肤。 (5)术后处理  同三叉神经微血管减压术。术后面肌痉挛的消失是逐步的。如术后30天面肌痉挛仍同术前,往往需要再次手术探查。 3.肉毒素注射法 痉挛的肌肉中注射肉毒素正逐渐地被广泛应用。治疗的机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递,降低面肌痉挛的程度,不影响正常的神经传导。 (1)注射方法  面神经在通过腮腺后分成末梢分支,呈扇形分布于面部表情肌肉。注射时用皮下注射针头在这些部位或其邻近刺入皮下组织。注射的范围可根据面肌痉挛的部位选择,有条件可在肌电图引导下进行。 (2)疗效  目前报道的随访时间较短,早期完全缓解达80%~100%,但一般12~16周,肉毒素代谢后症状复发,需重复注射。某些患者经注射后会产生肉毒素抗体,会影响重复注射肉毒素的疗效。常见的并发症有:面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等,这些并发症的每次注射的发生概率较低,但累积注射3年后,发生率达 60%~75%。 4.乙醇注射法 用不同浓度直至无水乙醇注射于面神经干可暂时中断面神经的传导功能,使面肌抽搐解除。注射后面神经功能传导障碍,面肌立即出现瘫痪或不全瘫痪,此种面肌麻痹在数月内可以恢复。疗效维持时间较短,大部分患者于6个月左右复发,需再次注射治疗。该方法目前已较少采用。 5.其他手术方法 如面神经主干或分支切断术,可破坏面神经的传导功能,以瘫痪代替抽搐,目前基本不用。
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