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什么是进行性核上性麻痹?
进行性核上性麻痹,是一种少见的神经系统变性疾病。
本病病因及发病机制不明,可能为变性疾病或病毒感染所致。
通常开始于中年晚期,51 ~ 60岁的男性居多。
主要临床表现有假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹如双眼不能向上转动、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆
本病无特效疗法,使用左旋多巴盐酸苯海索等可使症状减轻,但不能根治。
现有治疗手段无法改变进行性核上性麻痹的自然病程,故预后不良。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科
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    为什么会得进行性核上性麻痹?
    可能为变性疾病或病毒感染所致。
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    怎么知道得了进行性核上性麻痹?
    多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,于发病后2~3年内出现下列症状。 精神症状 逐渐出现性格改变,记忆力减退,智力衰退,很少至严重痴呆。 核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍,继则发生上视运动困难,最后不能水平运动,眼球固定于正中位,瞳孔多缩小,对光反射存在。辐辏反射障碍,呈玩偶眼现象。 锥体外系症状 颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬,四肢较轻,面部表情刻板,皱纹加深,步态不稳,平衡障碍,转身时容易向后方倒倾,一般不出现震颤。 假性球麻痹 表现为构音障碍,吞咽困难。
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    需要做哪些检查来确诊进行性核上性麻痹?
    脑脊液检查 约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 头颅CT及MRI检查 可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
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    医生是怎么诊断进行性核上性麻痹的?
    进行性核上性麻痹的诊断标准为:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项。 对称性运动不能或强直,近端重于远端。 假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)。 颈部体位异常,尤其颈后仰。 额叶综合征(智力迟钝,强握和模仿动作)。 对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。
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    进行性核上性麻痹需要和哪些疾病区别?
    早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病等也可能出现精神症状、眼球运动障碍、球麻痹、锥体外系症状,容易与进行性核上性麻痹相混淆。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
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    怎么治疗进行性核上性麻痹?
    无特效疗法,使用左旋多巴和盐酸苯海索等可减轻症状。
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    进行性核上性麻痹有哪些危害?
    进行性核上性麻痹的常见并发症包括: 摔伤导致的骨折、头部创伤。 感染,其中肺炎为进行性核上性麻痹的首要致死原因。
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    治疗后的效果怎么样?
    进行性核上性麻痹自发病起会逐渐恶化,随着行走障碍和视物困难的加剧,3~5年内活动就会严重受限。 吞咽与语言功能也会极大受损。 多数患者最终都会出现轻到中度的精神问题。 最主要的致死原因为肺炎。 现有治疗手段无法改变PSP的自然病程。
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    怎么预防进行性核上性麻痹?
    对于进行性核上性麻痹暂无有效的预防措施。 药物引起者应停用诱发药物。
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