锚点
什么是进行性延髓麻痹?
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型。
进行性延髓麻痹是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
本病常在40岁以后起病,男性多于女性。
临床症状呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。
本病主要依靠对症治疗。
尚无有效的措施能阻止本病的进展。进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
  • 锚点
    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科
    查看详情
  • 锚点
    为什么会得进行性延髓麻痹?
    进行性延髓麻痹是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
    查看详情
  • 锚点
    怎么知道得了进行性延髓麻痹?
    本疾病常在40岁后起病,男性多于女性。患病后其平均存活期2~3年。 临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。 查体:可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现真性与假性麻痹并存。
    查看详情
  • 锚点
    需要做哪些检查来确诊进行性延髓麻痹?
    确诊进行性延髓麻痹需行神经系统查体及影像学检查。 神经系统检查:检査可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累岀现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存。 必要时可作MRI检查,以进一步明确病因,以做鉴别诊断,及协助诊疗。
    查看详情
  • 锚点
    医生是怎么诊断进行性延髓麻痹的?
    医生根据病史、症状、体征及辅助检查来诊断进行性延髓麻痹。 可有慢性重金属中毒等病史 有讲话语音不清、声音嘶哑、头部侧弯无力、吞咽困难、咀嚼无力、构音障碍等临床表现。 检査可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累岀现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存。 必要时可进行MRI检查,以进一步明确病因。
    查看详情
  • 锚点
    进行性延髓麻痹需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能出现言语含糊、构音障碍、吞咽困难等临床表现,容易与进行性延髓麻痹相混淆。这些疾病包括重症肌无力、急性感染性多发性神经炎、延髓空洞症及脑干肿瘤、假性延髓麻痹等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
    查看详情
  • 锚点
    怎么治疗进行性延髓麻痹?
    因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。 对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。 对症治疗 有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期患者,应加强护理和预防吸入性肺炎。 康复训练。
    查看详情
  • 锚点
    进行性延髓麻痹有哪些危害?
    进行性延髓麻痹可能引起一系列并发症: 呼吸衰竭和死亡 肺炎 泌尿系感染 抑郁 残疾 皮肤溃疡和褥疮
    查看详情
  • 锚点
    治疗后的效果怎么样?
    进行性延髓麻痹进展较快,预后不良,多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
    查看详情
  • 锚点
    怎么预防进行性延髓麻痹?
    目前还没有完全清楚进行性延髓麻痹的发病原因,因此还无法预防该病。
    查看详情