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什么是淀粉样变性周围神经病?
淀粉样变性周围神经病即指不同来源的淀粉物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。
淀粉样变性周围神经病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病、获得性淀粉样变性周围神经病和散发性淀粉样变性周围神经病。
常见病因包括急、慢性感染、炎症、肿瘤、病毒、基因突变等。
主要表现为肌无力足下垂、伴自主神经功能障碍。
尚无有效治疗方法,主要是对症处理。
本病预后不佳。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科
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    为什么会得淀粉样变性周围神经病?
    淀粉样变性周围神经病的常见病因包括急、慢性感染,炎症,肿瘤,病毒,基因突变等。
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    怎么知道得了淀粉样变性周围神经病?
    家族性淀粉样变性周围神经病 FAPⅠ型 25~30岁起病,临床症状为四肢感觉障碍,伸肌麻痹、足下垂、四肢腱反射消失。自主神经受累时出现曈孔改变、阳痿和无精症。晚期肾脏受累,出现蛋白尿和肾衰竭。此外,部分患者可出现各种内分泌腺功能减退、脑神经损害、小脑和锥体束损害等。 FAPⅡ型 50岁后起病,男性较女性严重,表现为腕管综合征,进展缓慢,5~10年发展至全身周围神经病,伴足下垂、腓肌萎缩、玻璃体混浊、肝脾肿大但无肾功能损害及括约肌功能障碍。 FAPⅢ型 40岁以后起病,周围神经损害的表现类似于FAPⅠ型,多同时伴有严重的胃肠道症状和肾病表现。 FAPⅣ型 30岁起病,初期表现为格子状角膜呈营养不良、溃疡和慢性青光眼。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。 FAPⅤ型 40~50岁起病,主要表现为呼吸困难,轻度感觉障碍、心力衰竭进展快,无其他周围神经体征。 获得性淀粉样变性周围神经病 免疫细胞性:即原发性淀粉样变性神经病,本病老年期发病,主要临床特征为细感觉纤维神经病和自主神经功能低下。表现为痛性感觉异常,对称性痛觉和温度觉缺失,而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现肌无力,开始局限在双足,以后逐渐累及上肢,类似于腕管综合征的临床表现。自主神经功能低下可在病初出现,表现为直立性低血压、腹泻、阳痿、皮肤溃疡和发汗功能丧失。 肿瘤相关肾上腺样瘤:常伴有感觉运动多发神经病,表现有肌张力低、远端感觉差反射消失及自主神经症状。 反应性:继发性淀粉样变性神经病,多见于慢性风湿性疾病,偶亦产生周围神经淀粉样变性。 散发性淀粉样变性周围神经病 临床不易与其他类型鉴别,主要靠免疫组化检查。
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    需要做哪些检查来确诊淀粉样变性周围神经病?
    确诊淀粉样变性周围神经病需要行组织学检查、遗传学检查及血液检查等。 血液检查 包括血糖、肝功能、肾功能、血沉常规检查;风湿系列、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。 血清重金属检查 包括(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。 尿液检查 包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。 组织活检 神经、皮肤、直肠等部位活检,镜下可见淀粉样物质沉积于周围神经。 遗传学检查 DNA限制性片段长度分析技术及DNA探针技术,可用于检查各型异常DNA片段,并检出无症状携带者。
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    医生是怎么诊断淀粉样变性周围神经病的?
    医生根据症状及辅助检查结果来诊断本病,具体诊断依据如下: 主要表现为肌无力、足下垂,伴自主神经功能障碍。 组织活检发现淀粉样物质的沉积。经常采用的取材部位包括腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。 DNA分析发现转甲蛋白基因突变,有助于FAP的诊断和分型。 大部分的原发性淀粉样变性神经病,其血清或尿的免疫固定电泳可检出M蛋白。
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    淀粉样变性周围神经病需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能出现肌无力、足下垂、伴自主神经功能障碍等症状,容易与淀粉样变性周围神经病相混淆。这些疾病包括单神经病变、运动神经元病、脊髓疾病等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
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    怎么治疗淀粉样变性周围神经病?
    尚无有效治疗方法,主要进行对症治疗。 应用大剂量的B族维生素、三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷,或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。
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    淀粉样变性周围神经病有哪些危害?
    可出现自主神经损害,早期出现肾脏病、心脏病、小脑、锥体束损害等。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病尚无特效疗法,只能对症处理。预后不佳。
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    怎么预防淀粉样变性周围神经病?
    提高人群意识:多进行体育锻炼,增强体质,戒除不良生活习惯。 有家族史者进行基因诊断和产前诊断。
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    参考文献
    [1]. 邸丽,徐敏,笪宇威,等.轻链型淀粉样变性周围神经病一例[J].中华临床医师杂志(电子版),2012,06(1):268-270. [2]. 姚生,戚晓昆,刘建国等.淀粉样变性周围神经病二例[J].中华神经科杂志,2009,42(6):430-431.
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