锚点
什么是橄榄体脑桥小脑萎缩?
橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)是一种中枢神经系统慢性变性疾病。
本病以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点。
病因不明,研究发现,许多橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传。
主要表现为下肢无力步态不稳头晕、动作笨拙、饮水呛咳吞咽困难等。
该病尚无特效治疗方法,一般用支持及对症治疗。
共济失调可出现摔倒,骨折等意外。
本病呈慢性进行性发展,逐步丧失部分或全部自主能力,预后差。
  • 锚点
    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科或内科
    查看详情
  • 锚点
    为什么会得橄榄体脑桥小脑萎缩?
    可能与遗传因素有关。橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传。 多见于年龄50岁左右中年或老年。
    查看详情
  • 锚点
    怎么知道得了橄榄体脑桥小脑萎缩?
    本病于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女比为1∶1,隐袭起病,缓慢进展。 小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,下肢发软、乏力、易跌倒。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳。四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。 眼球震颤及眼球运动障碍 眼球震颤较常见,还可出现上视困难,也可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。 自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。 锥体束征 本病常有锥体束受累,出现肌张力增高、腱反射亢进,或有伸性跖反射、病理征阳性。但临床上锥体束症状较轻。 锥体外系统 有的患者晚期出现锥体外系统疾病的症状和体征,出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤等。本病在中、晚期有部分患者表现为不同程度的痴呆。
    查看详情
  • 锚点
    需要做哪些检查来确诊橄榄体脑桥小脑萎缩?
    确诊橄榄体脑桥小脑萎缩还需行头颅影像学等检查。 头颅磁共振检查:显示脑干、小脑萎缩,清晰可见小脑蚓部萎缩。磁共振可清晰地显示颅后窝解剖结构,是诊断橄榄体脑桥小脑萎缩的最佳神经影像学方法。 头颅CT检查:表现为小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。 脑脊液基本正常。 血液生化检查:血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 脑干听觉诱发电位:显示第I、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。
    查看详情
  • 锚点
    医生是怎么诊断橄榄体脑桥小脑萎缩的?
    医生主要依据临床表现及影像学检查结果来进行诊断。 发病于中年后期,散发性。 以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干受累表现为核上性眼运动障碍,慢眼动;也可累及锥体外系、锥体系及自主神经系统,可表现进行性智力下降。 CT或磁共振显示脑干脑萎缩。
    查看详情
  • 锚点
    橄榄体脑桥小脑萎缩需要和哪些疾病区别?
    一些疾病也可能出现下肢无力、步态不稳、头晕、动作笨拙、饮水呛咳、吞咽困难等症状,容易与橄榄体脑桥小脑萎缩相混淆,这些疾病包括老年性痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
    查看详情
  • 锚点
    怎么治疗橄榄体脑桥小脑萎缩?
    本病无效治疗方法,多采用抗胆碱、营养神经、抗帕金森等药物对症支持治疗及药物治疗。 可应用抗胆碱治疗,常用药物有毒扁豆碱、胞二磷胆碱。 5-羟色胺受体激动剂,如丁螺环酮。 选择性5-羟色胺再摄取剂,如氟西汀,对遗传性共济失调有一定疗效。 帕金森样综合征治疗:常用药物有安坦、多巴制剂、多巴受体激动剂,可延缓疾病的进展。
    查看详情
  • 锚点
    橄榄体脑桥小脑萎缩有哪些危害?
    因共济失调可出现摔倒,骨折等意外。 可出现不同程度的痴呆。
    查看详情
  • 锚点
    治疗后的效果怎么样?
    本病呈慢性进行性发展,于5~10年内影响正常活动能力,逐渐丧失部分或全部自理能力,预后不佳。
    查看详情
  • 锚点
    怎么预防橄榄体脑桥小脑萎缩?
    无有效的预防方法,有遗传背景的人,家族中有数个该病的患者,应及时进行基因检测和产前诊断。
    查看详情