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概述
急性全自主神经失调症又称为急性自主神经危象,一种较少见的疾病。自主神经系统又分交感和副交感神经,对于器官控制有相反的作用,大都无意识的调节与控制代谢、循环、消化、呼吸生殖体温等身体系统,自主神经系统控制内脏和血管。急性全自主神经失调症常急性起病。呈自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿直立性低血压尿潴留等,多发病于青年人或儿童。
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    病因
    本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
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    临床表现
    1.急性起病,多见于儿童和成年,表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状,如视力模糊、瞳孔对光及调节反应异常,瞳孔不等大,泪液、唾液及汗液分泌减少或消失,以及尿潴留、阳痿、胃肠功能障碍(恶心呕吐,大便秘结、腹胀或腹泻)及体温调节异常等。 2.可因直立性低血压引起晕厥,但此时心率正常。少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍。
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    检查
    1.实验室检查 脑脊液常规检查可见蛋白增多。 2.其他辅助检查 (1)X线检查有胃肠肌张力松弛。 (2)毛果芸香碱皮下注射试验出汗反应常减弱。 (3)用2.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼常引起瞳孔缩小,而皮内注射组胺反应正常。
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    诊断
    本病诊断主要依据临床表现。
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    鉴别诊断
    应与Guillain-Barre综合征、糖尿病或酒精性神经病家族性自主神经失调症等鉴别。乙醇性震颤在慢性乙醇中毒时,震颤是一个显著的早期现象,累及手指、手及嘴唇。幅度小,频率快,约每秒10次。震颤表现不规则,完全放松时震颤消失。特发性震颤亦称自发性震颤、遗传性震颤、家族性震颤、先天性震颤等,是一种原因不明的遗传性疾病,震颤不伴有任何其他神经系统病变的症状和体征,也不跟任何神经系统的损害有联系。震颤通常首先表现于上肢,且常先开始于一侧。身体的任何部位均可发生,眼睑及头部仅次于上肢。
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    并发症
    极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。
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    治疗
    1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。 2.药物治疗,排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱);瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼;直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶;无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。还可合并使用维生素B1、维生素B12等肌内注射或甲钴胺片口服。
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    预后
    本病预后良好,一般1~2年缓解,多数病例常在数周或数月后自行恢复或部分恢复,极少数可因麻痹性肠梗阻、营养不良而死亡。
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    预防
    自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素是防治的重点。
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