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概述
多灶性运动神经病(MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病,是一种以运动神经受累为主的慢性多发性单神经病,是少见的脱髓鞘性周围神经病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。
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    病因
    关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高,二是相当一部分患者对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。
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    临床表现
    本病好发于20~80岁,多见于男性,主要表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,可有很轻的感觉障碍,常伴肌萎缩,肌萎缩与肌无力不平行,肢体运动功能障碍为突出表现,上下肢均可受累,上肢重于下肢,远端重于近端。少数患者可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常,但无肯定和恒定的感觉障碍。
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    检查
    1.实验室检查 血清磷酸激酶轻度或中度升高,脑脊液可见高滴度抗GM1抗体阳性。 2.周围神经活检 是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。 3.神经肌电生理检查 显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞,后者是指在肢体的近端和远端选择两点,分别刺激运动神经,所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低,下降幅度多大于20%,有时可高达70%以上,且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段,在尺神经、正中神 经和桡神经容易检测到传导阻滞。
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    诊断
    1.核心标准(两条需同时符合) (1)缓慢进展或阶梯样进展的局限性非对称性肢体无力,即至少有两条以上运动神经支配区受累,且症状持续大于6个月,如果症状和体征只见于一条神经支配区,只诊断为可能MMN; (2)无客观的感觉障碍,除了下肢可见轻微的震动觉异常。 临床支持标准:①主要累及上肢;②腱反射减弱或消失;③颅神经不受累;④受累肢体可见痛性痉挛和束颤;⑤免疫抑制剂对功能障碍和肌力有改善作用; 排除标准:①上运动神经元体征;②有明确球部受累;③感觉障碍严重;④最初数周内出现弥漫性对称性无力。 2.电生理标准 确诊的运动传导阻滞: (1)无论神经(正中神经、尺神经和腓神经)节段的长度如何,复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端相比减少≥50%。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时,CMAP负峰波幅必须>正常低限的20%且>1mV,且CMAP负峰时限近端与远端相比增加必须≤30%。 (2)很可能的运动传导阻滞:上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加≤30%时,CMAP负峰面积减少≥30%;或上肢跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP负峰时限近端与远端相比增加>30%时,CMAP负峰面积减少≥50%。 (3)有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。
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    鉴别诊断
    应与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)、肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)等疾病相鉴别。
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    治疗
    本病是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,大部分患者临床症状可获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效。
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    预后
    本病预后相对良好。多数患者病情缓慢发展,一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期。
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