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怎么治疗克罗伊茨费尔特-雅各布病?
克罗伊茨费尔特-雅各布病目前无特效的治疗,以对症治疗为主。
对症予以镇静、止痉、改善肌强直等药物治疗,给予良好的护理及支持疗法。
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    什么是克罗伊茨费尔特-雅各布病?
    克罗伊茨费尔特-雅各布病是最常见的人类朊蛋白病,主要累及皮质、基底核和脊髓。 克罗伊茨费尔特-雅各布病的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。 本病呈全球性分布,发病率为1/100万。患者多为中老年人,发病年龄多在40~65岁。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状如帕金森样表现、共济失调等为主要表现。 尚无特异性有效的治疗方法,主要依靠对症支持治疗。 本病预后差,90%患者于病后1年内死亡,病程迁延数年者罕见。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科、感染科
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    为什么会得克罗伊茨费尔特-雅各布病?
    克罗伊茨费尔特-雅各布病的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。 外源性朊蛋白感染可通过角膜、硬脑膜移植,经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播。手术室和病理实验室工作人员以及制备脑源性生物制品者要提高警惕,医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与患者的脑脊液、血液或组织相接触。 内源性发病原因为家族性克罗伊茨费尔特-雅各布病。患者自身的朊蛋白基因突变导致,为常染色体显性遗传。健康人体内存在的正常的朊蛋白,即PrPc,在外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPc变为PrPsc时,PrPsc会促进PrPc转化为越来越多的PrPsc,致使神经细胞逐渐失去功能,导致神经细胞死亡,而引起中枢神经系统发生病变。
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    怎么知道得了克罗伊茨费尔特-雅各布病?
    克罗伊茨费尔特-雅各布病分为散发型、医源型(获得型)、遗传型和变异型4种类型。80%~90%的克罗伊茨费尔特-雅各布病呈散发型,发病年龄为25~78岁,平均58岁,男女均可患病。 患者多隐匿起病,缓慢进行性发展,临床可分为以下3期: 初期:表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现,可有头痛、眩晕、共济失调等。 中期:大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。大脑皮质受损表现为进行性痴呆,一旦出现记忆障碍,病情将迅速进展,患者外出找不到家,人格改变,痴呆,可伴有失语、皮质盲;锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动、肌张力增高等。小脑受损出现共济失调、步态不稳。脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、巴氏征阳性。此期约2/3患者出现肌阵挛,最具特征性。 晚期:出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态,多因压疮或肺部感染而死亡。 变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病的特点是发病较早(平均约30岁),病程较长(>1年),小脑受累出现共济失调,早期突出的精神异常和行为改变,痴呆发生较晚,通常无肌阵挛和特征性脑电图改变。
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    需要做哪些检查来确诊克罗伊茨费尔特-雅各布病?
    确诊克罗伊茨费尔特-雅各布病需要行脑脊液、脑电图、影像学等检查。 免疫荧光检测脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性,可作为临床诊断可疑克罗伊茨费尔特-雅各布病患者的重要指标;也可检测血清S100蛋白,因克罗伊茨费尔特-雅各布病患者S100蛋白随病情进展呈持续性增高。 疾病中晚期脑电图可出现弥漫性慢波,伴有特征性三相同步复合波和周期性同步发放。 脑部CT和MRI早期可无明显异常,中、晚期可见脑萎缩;MRI显示双侧尾状核、壳核T2加权像呈对称性均质高信号,很少波及苍白球,无增强效应,T1加权像可完全正常,此征象对克罗伊茨费尔特-雅各布病的诊断颇有意义。
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    医生是怎么诊断克罗伊茨费尔特-雅各布病的?
    医生主要根据症状、体征及辅助检查来诊断本病。具体的诊断标准如下: 在2年内发生的进行性痴呆。 肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄。 脑电图有三相同步复合波和周期性同步放电的特征性改变。 如患者脑活检发现海绵状变性和PrPsc者,则为确诊的克罗伊茨费尔特-雅各布病。
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    克罗伊茨费尔特-雅各布病需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能出现精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等症状,容易与克罗伊茨费尔特-雅各布病相混淆,这些疾病包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆及帕金森病伴发的认知障碍,肝豆状核变性、震颤麻痹、多系统萎缩、遗传性进行性舞蹈病等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。
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    克罗伊茨费尔特-雅各布病有哪些危害?
    晚期可出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态。 本病具有传染性。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病预后极差。90%患者于病后1年内死亡,病程迁延数年者罕见。
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    怎么预防克罗伊茨费尔特-雅各布病?
    手术室和病理实验室工作人员以及制备脑源性生物制品者要提高警惕,采取有效的防护措施。 医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与患者的脑脊液、血液或组织相接触。 发现该病患者,应立即隔离。 有家族史的人,应注意自身状况,出现不适及时就诊。
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