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病因
确切原因仍不清楚。常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还可继发于梅毒脊髓灰质炎
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    概述
    为运动神经元疾病,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。
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    临床表现
    起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。
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    检查
    1.CSF可有蛋白轻度增高。 2.SEP测得神经传导速度正常。 3.EMG显示下运动神经元病变特点。
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    诊断
    根据临床表现和实验室检查即可作出诊断。
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    治疗
    目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白、低脂肪饮食,保证充分的休息。
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