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什么是脊髓空洞症?
脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病,病变多位于颈髓,如累及延髓,则称为延髓空洞症,脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或同时发生。
发病年龄多在20~30岁,偶尔可见于儿童,男女发病率之比约为3∶1。
主要临床表现有感觉障碍、运动障碍(如肌无力肌萎缩)、皮肤及神经营养障碍、关节病变等。
主要治疗方法包括一般治疗、对症治疗、手术治疗。
脊髓空洞症的危害在于会出现感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等表现,会影响工作、生活及美观,并且常和其他先天畸形,或与延髓空洞症合并存在,会增加病情复杂程度及治疗难度。
本病进展缓慢,可迁延数十年,积极治疗有助于缓解症状,控制疾病进展。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科或神经外科
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    为什么会得脊髓空洞症?
    脊髓空洞症原因尚未明确,多数学者认为脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征,可能的致病因素有:脊髓先天性发育异常、脑脊液动力学异常、脊髓血液循环异常(可由脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎等引起)。
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    怎么知道得了脊髓空洞症?
    脊髓空洞症起病隐匿,进展缓慢,病程可达数月至数十年。主要临床表现有感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等。 感觉障碍 感觉障碍多为首发症状。 典型者为节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧手部、臂部,或一部分颈部、胸部的痛觉和温度觉丧失,呈短上衣样分布,而触觉及深感觉相对正常。 部分患者可出现面部分离性感觉障碍,表现为面部痛觉、温度觉缺失而触觉正常。 晚期可造成各种感觉障碍。 运动障碍 主要表现为相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。 部分患者可出现双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。 皮肤及神经营养障碍 可出现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白。 痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤时,可造成顽固性溃疡及瘢痕形成,甚至指(趾)节末端无痛性坏死脱落。 相应节段支配区域神经受损,晚期可出现小便失禁。 关节病变 关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科关节,是本病的特征之一。 其他症状 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,不一定会有明显的感觉或表现。 脊髓空洞症如累及延髓,还会出现呼吸、心率变化等其他相应的症状。
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    需要做哪些检查来确诊脊髓空洞症?
    诊断脊髓空洞症的常用检查方法包括脑脊液检查、X线检查、磁共振、延迟脊髓CT扫描等。 脑脊液检查 脑脊液检查常无特征性改变,但空洞较大时,可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高,有助于辅助诊断。 X线检查 有助于发现是否存在骨骼畸形,如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形等。 磁共振 磁共振检查可清晰显示脊髓空洞的位置、大小、范围以及是否合并其他畸形,是确诊本病的首选方法,并且对确定手术适应症及手术方案的选择有指导意义。 延迟脊髓CT扫描 该检查是在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂,在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查,可清晰显示出高密度的脊髓空洞影像,对确诊本病有重要意义。
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    医生是怎么诊断脊髓空洞症的?
    诊断延髓空洞症,主要依据发病年龄、临床表现,结合影像学检查。诊断依据如下。 青壮年发病。 起病隐匿,病程进展缓慢。 有节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等症状表现。 X线检查常发现合并其他先天性畸形。 磁共振或延迟脊髓CT扫描发现延髓空洞即可确诊。
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    脊髓空洞症需要和哪些疾病区别?
    脊髓空洞症与脊髓肿瘤、脑干肿瘤、颈椎病等疾病都可能会出现感觉障碍、运动障碍等症状,仅依靠症状不易区别,需要及时去医院就诊,请医生通过检查来区分。 X线检查、磁共振、延迟脊髓CT扫描等影像学检查有助于诊断和鉴别这些疾病。
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    怎么治疗脊髓空洞症?
    脊髓空洞症的主要治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。 一般治疗 痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤。 日常可辅助按摩,防止关节挛缩。 药物治疗 无特效药物,出现周围神经症状时可适当应用营养神经的药物,如B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。 手术治疗 较大的脊髓空洞、症状明显,或合并其他畸形者,可以考虑手术治疗,以缓解症状或消除病因,预防疾病发展与恶化。手术方案需依据具体病情选择。 其他治疗 术后可以视情况采用理疗、针灸等方法,促进神经功能恢复。
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    脊髓空洞症有哪些危害?
    脊髓空洞症会出现感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等表现,会影响工作、生活及美观。 脊髓空洞症常合其他先天畸形,如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等。 脊髓空洞症可与延髓空洞症合并存在,病情会更加复杂,治疗难度也更大。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病进展缓慢,可迁延数十年,目前无特效治疗方法,手术治疗后可以缓解症状,停止病情发展或控制疾病进展。
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    怎么预防脊髓空洞症?
    脊髓空洞症病因尚不明确,暂无有效的预防措施。关键要早期发现、早期诊断、早期治疗。
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