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什么是甲状旁腺功能减退症?
甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。
临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,少见类型包括假性甲旁减等。
甲状旁腺激素(PTH)生成减少、分泌受抑制或PTH作用障碍三者中任何一个环节均可引起甲旁减。
临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症高磷血症等。
本病以钙剂维生素D治疗为主。
甲状旁腺功能减退症可造成神经、骨骼、消化、循环系统的损害。
目前钙剂和维生素D的联合应用完全可以控制甲旁减的病情,所以决定预后的重点是能否得到早期正确的诊断和合理的治疗。
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    为什么发生甲状旁腺功能减退症?
    甲状旁腺激素(PTH)生成减少、分泌受抑制或PTH作用障碍三者中任何一个环节均可引起甲旁减。 PTH生成减少:有继发性和特发性两种原因。前者的常见原因是由于外科手术或颈部放射治疗毁损甲状旁腺所致。特发性甲旁减病因未明,可能与PTH生物合成异常或钙离子受体激活突变有关,甲状旁腺缺如极为罕见。 PTH分泌受抑制:严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌,引起可逆性的甲旁减,因为镁离子为PTH释放所必需。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。 PTH作用障碍:由于PTH受体或受体后缺陷,使PTH对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻,从而导致PTH抵抗,致甲状旁腺增生和PTH分泌增多,称为假性甲旁减。本病为一种遗传性疾病。
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    怎么知道得了甲状旁腺功能减退症?
    甲状旁腺功能减退的症状取决于血钙降低的程度、下降的速度和持续时间。 低钙血症增高神经肌肉应激性:可出现指端或口周麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,严重时出现手足搐搦(血清钙一般<2mmol/L)。 神经、精神表现:有些病人在严重低钙血症或血钙水平急性下降时,可出现惊厥或癫痫样全身抽搐,常误诊为癫痫大发作,也可伴有喉痉挛与喘鸣。 外胚层组织营养变性:如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、缺牙、皮肤角化过度、头发脱落及指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹等。 胃肠道功能紊乱:有恶心、呕吐、腹痛和便秘等症状。 心血管异常表现:低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速,或心律不齐。 其他:转移性钙化多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常对称性分布,出现较早,并可能成为癫痫的重要原因,也是本病特征性表现,其具体机制不详。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发现钙化。
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    需要做哪些检查来确诊甲状旁腺功能减退症?
    确诊甲状旁腺功能减退症需要做的检查有血钙测定、血磷测定、血生化检查、尿常规检查、血PTH值测定、24小时尿钙和磷排量等。 血清钙测定 多次测定血清钙<2.2mmol/L者,证实存在低血钙。有症状者,血清总钙一般≤1.88mmol/L,血清游离钙≤0.95mmol/L。 血清磷测定 多数病人血清磷增高,部分正常。 血生化检查 血碱性磷酸酶正常。 尿常规检查 尿钙、尿磷排出量减少。 血甲状旁腺激素(PTH)测定 血PTH多数低于正常,也可在正常范围,因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激,血清总钙≤1.88mmol/L时,血PTH值应增加5~10倍,所以低钙血症时如血PTH水平在正常范围,仍属甲状旁腺功能减退。因此,检测血PTH时应同时测定血钙,两者一并分析。
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    医生是怎么诊断甲状旁腺功能减退症的?
    根据临床表现及甲状腺功能检查进行诊断。 患者常有反复发作手足搐搦。 Chvostek征阳性:Chvostek征是轻扣外耳道前面神经引起面肌非随意收缩。正常健康人有10%存在。低钙血症、隐匿型营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的患者常为阳性。 Trousseau征(陶瑟征)阳性:即用止血带或血压计缚于前臂充气至收缩压以上20mmHg持续3分钟,也可用手用力压迫上臂静脉,使手血供减少促发腕痉挛。阳性也可能是碱中毒、低镁血症、低钾血症或者高钾血症等。 实验室检查示低血钙、低尿钙、高血磷、低PTH。 特发性甲旁减可有家族史,术后甲旁减有颈部手术或放疗史。
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    甲状旁腺功能减退症需要和哪些疾病区别?
    特发性甲旁减尚需与下列疾病鉴别: 假性甲状旁腺功能减退症(PHP):本病是一种具有以低钙血症和高磷血症为特征的显性或隐性遗传性疾病,可分为Ⅰ型与Ⅱ型。典型病人可伴有发育异常、智力发育迟缓、体态矮胖、脸圆,可见掌骨(跖骨)缩短,特别是对称性第4与第5掌骨缩短。 严重低镁血症(血清镁低于0.4mmol/L):病人也可出现低血钙与手足搐搦,血清PTH可降低。但低镁纠正后,低钙血症迅即恢复,血清PTH也立即增加至正常。 其他 :如代谢性或呼吸性碱中毒、维生素D缺乏、肾功能不全、慢性腹泻、钙吸收不良等,应加以鉴别。
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    怎么治疗甲状旁腺功能减退症?
    甲旁减和假性甲旁减是终身性疾病,治疗方针是补充钙剂和维生素D,以控制病情,缓解症状。血清钙纠正至正常低限或接近正常,尿钙排量保持在正常水平。 钙剂:应长期口服,每日服含钙元素1~1.5g的药物钙,以碳酸钙为主。 维生素D及其衍生物:轻症甲旁减病人,经补充钙与限制磷的治疗后,血清钙可基本保持正常,症状得到控制。症状较重病人则须加用维生素D制剂。 补镁:对伴有低镁血症者,应立即补充镁,低镁血症纠正后,低钙血症也可能随之好转。 其他治疗:甲状旁腺激素替代治疗理论上应为甲旁减最理想的治疗方法,已有基因重组的人甲状旁腺激素(PTH)制剂上市,但目前多用于骨质疏松治疗。
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    甲状旁腺功能减退症有哪些危害?
    可造成神经、骨骼、消化、循环系统的损害。如癫痫样发作、手足搐搦、骨骼疼痛、恶心、呕吐、腹痛、便秘、低钙血症、高磷血症、甲旁减性心肌病等。
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    甲状旁腺功能减退症的预后?
    预后与原发病有关。目前钙剂和维生素D的联合应用完全可以控制甲旁减的病情,所以决定预后的重点是能否得到早期正确的诊断和合理的治疗。
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    怎么预防甲状旁腺功能减退症?
    在甲状腺及甲状旁腺手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多,以预防继发性甲旁减的发生。
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