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概述
任何原因引起的垂体前叶激素分泌不足所导致的一系列临床表现称为垂体前叶功能减退症,该病又分为原发性和继发性两类,前者是由于垂体分泌细胞破坏所致,后者是由于下丘脑病变导致垂体缺乏刺激所致,临床上以前者多见。垂体危象是指垂体前叶功能减退时,肾上腺皮质激素甲状腺激素缺乏,机体应激能力下降,在感染、呕吐腹泻、脱水、寒冷、饥饿等情况下及应用安眠药或麻醉剂而诱发危象。
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    病因
    1.垂体及其附近肿瘤压迫或浸润 包括垂体瘤、鞍旁或鞍上肿瘤或恶性肿瘤转移、浸润等。 2.垂体缺血性坏死 最常见的是产后大出血(Sheehan综合征)。其他还包括糖尿病血管病变、动脉粥样硬化、子痫、颞动脉炎等。 3.垂体手术、创伤,放射性损伤或垂体卒中 4.各种颅内感染或炎症引起垂体破坏 如病毒性脑炎、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、自身免疫性垂体炎、真菌感染等。 5.空泡蝶鞍 6.下丘脑病变引起促垂体激素释放激素分泌障碍 7.其他 包括代谢紊乱(慢性肾衰可出现GnRH和TSH分泌低下)、结节病、肉芽肿等。
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    临床表现
    (一)垂体前叶功能减退症表现 1.垂体前叶激素分泌不足 致相应靶腺功能减退的一系列症状、体征,其严重程度与激素缺乏程度相关。一般认为,垂体前叶激素不足常先出现GH和GnRH不足,TSH和ACTH缺乏出现较晚。 (1)生长激素分泌不足  成人无明显表现,部分患者可出现空腹血糖低、骨折修复减慢,儿童GH缺乏则出现生长迟缓或停滞。 (2)促性腺激素分泌不足  性欲减退。女性患者月经稀少或闭经,阴毛、腋毛稀少或消失,乳房及外生殖器萎缩;男性患者胡须稀少,阴毛、腋毛脱落,阳痿,睾丸变小、变软,肌肉无力,生殖器萎缩。儿童则出现性发育障碍。 (3)促甲状腺激素分泌不足  怕冷、低体温、纳差、腹胀、便秘、动作缓慢、反应迟钝、面容虚肿、皮肤干燥、声哑、毛发稀疏、眉毛脱落、心率缓慢,严重者可出现黏液水肿、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出现高脂血症和胡萝卜素血症,但不如原发甲减明显。儿童起病者表现为生长迟缓、骨龄落后、智力障碍。 (4)促肾上腺皮质激素分泌不足  食欲减退、体重减轻、全身软弱乏力、抵抗力差、易感染。常出现低血压、低血糖、低血钠的症状,严重者可出现恶心、呕吐、高热、休克等危象表现。 (5)其他  垂体激素缺乏泌乳素缺乏常出现产后无乳。 2.由垂体肿瘤引起者 除出现上述表现外,还有垂体瘤向四周压迫出现的症状、体征及垂体瘤本身的临床表现。肿瘤压迫可引起头痛、视力减退、视野缺损、复视、失明等,部分患者还可出现脑脊液鼻漏、尿崩症。GH瘤可出现肢端肥大症的一系列表现等。 (二)垂体危象表现 1.低血糖昏迷型 最多见,多于进食过少、饥饿或空腹时或注射胰岛素后发病。表现为低血糖症状、昏厥(可有癫痫样发作,甚至昏迷)及低血压。有垂体功能减退病史,检测血糖过低可以确诊。 2.感染诱发昏迷型 表现为高热、感染后昏迷和血压过低。 3.中枢神经抑制药诱发昏迷型 镇静剂和麻醉药一般剂量即可使患者陷入长时间的昏睡乃至昏迷。 4.低温昏迷型 冬季寒冷诱发,特征为体温过低及昏迷。 5.失钠性昏迷型 多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水,导致外周循环衰竭。 6.水中毒昏迷型 因本病原有排水障碍,进水过多可引起水中毒。主要表现为低血钠及血球压积降低。
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    检查
    1.垂体分泌激素水平低下 包括GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH等。 2.靶腺激素水平低下 包括甲状腺激素、性激素及肾上腺皮质激素。 3.下丘脑释放激素兴奋试验 用于判断病变是在下丘脑还是在垂体本身,如GnRH(LHRH)兴奋试验,TRH兴奋试验、CRH兴奋试验。一般来说,下丘脑病变上述各试验可出现延迟反应。 4.胰岛素耐量(胰岛素低血糖兴奋)试验 了解GH、PRL、ACTH等垂体激素的储备功能,但此试验有一定的危险,已明确诊断者慎用。 5.垂体激素兴奋试验 判断靶腺对垂体激素的反应能力,如ACTH兴奋试验,多表现为延迟反应。 6.靶腺功能低下引起的相应改变 如红细胞及血红蛋白水平多降低、低血糖、低血钠、高血脂等。 7.影像学检查 对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别,较蝶鞍X线和断层摄片更为精确,尽可能通过无创检查,了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度 8.眼底镜检查 颅内高压者可出现视乳头水肿、肿瘤压迫视神经或视交叉者可出现视神经萎缩等。
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    诊断
    根据病史,症状,体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。 
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    鉴别诊断
    1.原发单个靶腺功能减退 出现单个靶器官功能减退的临床表现,实验室检查单个靶腺激素水平下降,相应垂体促激素水平升高,其他靶腺激素水平及促激素水平正常。 2.多发腺体衰竭综合征 临床上出现多个靶腺功能原发衰竭,常合并其他自身免疫疾病如糖尿病、甲状旁腺功能减退等,主要的鉴别点为此综合征垂体促激素水平增高且无垂体占位病变的证据。 3.慢性消耗性疾病 如肿瘤、肝病、结核、严重营养不良等,这些疾病可影响下丘脑释放激素的分泌,导致不同程度的内分泌功能减退,但一般较轻,阴毛、腋毛不脱落,且有各自原发病的表现,可根据相应病史,体征,实验室检查加以鉴别。 4.神经性厌食 可出现一系列内分泌功能的紊乱,但该病多为青年女性,有不正确的进食观念和审美观念,多有精神诱因,体重明显降低,血浆皮质醇水平升高,鉴别并不困难。
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    治疗
    垂体功能减退治疗去除病因后,行靶腺激素的长期替代治疗。 1.肾上腺皮质激素 是治疗全垂体前叶功能减退的首要治疗,要先于甲状腺激素和性激素的替代。首选氢化可的松(皮质醇)或可的松(皮质素)或泼尼松(强的松),服用原则为最小有效替代剂量。严重感染、大手术等严重应激时,可予氢化可的松静滴,避免发生危象。 2.甲状腺激素 小剂量开始逐步加量至最小有效替代量。在补充肾上腺皮质激素1~2周后,可予以补充甲状腺素(L-T4),或使用干甲状腺片,逐渐加至维持量。剂量较大时可分次服用,对冠心病,心肌缺血患者或老年患者更应注意从小剂量开始缓慢加量。 3.性激素 (1)生育期妇女应建立人工周期,恢复第二性征和性功能,防止骨质疏松。 (2)男性使用雄激素替代治疗,以维持第二性征和性欲。 4.垂体危象处理原则 (1)快速纠正低血糖  先静注50%葡萄糖40~100ml,继以10%葡萄糖500~1000ml维持; (2)激素替代治疗  视病情轻重给药,一般每8小时静脉给予氢化考地松100mg,情况危急者,可用琥珀酰氢考100mg入60ml50%葡萄糖后缓慢推注。危象过后,应予适量靶腺激素长期替代治疗。 (3)维持水、电解质和酸碱平衡  尤其是低钠和水中毒者。 (4)去除诱因  休克者选用血管活性药物治疗,感染者应积极有效抗感染治疗,慎用可能诱导危象的镇静、镇痛麻醉类药物。 (5)原发垂体疾病治疗
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