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什么是肌萎缩侧索硬化?
肌萎缩侧索硬化是一种主要累及上运动神经元、下运动神经元导致其支配的躯干、四肢和头面部肌肉无力萎缩的运动神经元病
虽然肌萎缩侧索硬化在任何年龄人群中均可发病,但中年人和老年人更多见。另外,男性的肌萎缩侧索硬化患病风险略微高于女性。
肌萎缩侧索硬化病因和发病机制尚不明确,主要与下列机制有关:遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。
临床表现为逐渐丧失运动能力。逐渐出现四肢无力、说话困难、进食困难吞咽困难以及呼吸困难。可引起其他并发疾病,并最终导致死亡。
尽管肌萎缩侧索硬化是不治之症,但积极治疗可以延缓病情、改善生活质量。
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    你需要到哪个科室就诊?
    神经内科
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    为什么会得肌萎缩侧索硬化?
    目前肌萎缩侧索硬化病因尚不明确。发病机制有如下学说。 约有十分之一的病例呈家族性发病。 遗传机制。 氧化应激。 兴奋性毒性。 神经营养因子障碍。 自身免疫机制。 病毒感染及环境因素。
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    怎么知道得了肌萎缩侧索硬化?
    肌萎缩侧索硬化的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。 随着时间推移,会引起肌肉抽搐。说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现障碍。 呼吸系统疾病、吞咽及进食困难是渐冻症患者最常见的严重并发症。由于喉部和胸部肌肉萎缩,患者吞咽、咳嗽和呼吸困难往往会逐渐加重。
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    需要做哪些检查来确诊肌萎缩侧索硬化?
    肌电图(EMG):神经源性损害,为诊断提供依据。 磁共振成像(MR):排除颅内占位性病变。 神经传导速度检查:测试神经功能是否异常。
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    医生是怎么诊断肌萎缩侧索硬化的?
    医生通过临床表现、肌电图、影像学检查等做出诊断。 临床表现:手指活动笨拙、无力,手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。无感觉异常。 肌电图:为神经源性损害。 磁共振成像:排除颅内结构性病变导致的锥体束或下运动神经元损害。
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    肌萎缩侧索硬化需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可出现肌肉无力等症状容易与肌萎缩侧索硬化相混淆,这些疾病包括脊髄灰质炎、西尼罗河脑炎、颈椎病、腰椎病、中毒、肿瘤等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过疾病症状和肌电图、影像学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗肌萎缩侧索硬化?
    虽然肌萎缩侧索硬化还不能治愈,但治疗有助于改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。主要依靠药物治疗及对症治疗等方法治疗。 药物治疗 研究显示服用利鲁唑可延长患者生命,减缓病情进展,但此药物并不能显著改善症状或让病情转归。 对症治疗 物理治疗:有助于保持强健并充分发挥患者尚存的能力。同时可以帮助出现无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话。 支持性设备和仪器帮助患者移动、交流以及进行日常活动如洗澡、吃饭和穿衣。常用的设备包括手杖、学步车、轮椅、活动梯、扶手、可自动抬起的马桶圈及淋浴座位。患者也可以用支具支撑足部、脚踝或颈部。 如果胸部肌肉变弱,呼吸装置能帮助患者更容易地呼吸。
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    肌萎缩侧索硬化有哪些危害?
    肌萎缩侧索硬化晚期可出现肺炎、呼吸衰竭和心力衰竭的并发症,是患者最常见的死亡原因。
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    治疗后的效果怎么样?
    本病预后不良,治疗只是延缓病情进展,提高生活质量。
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    怎么预防肌萎缩侧索硬化?
    尽可能避免接触有毒物质。 改善卫生习惯。 健康的生活方式。
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