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什么是多肌炎和皮肌炎?
多肌炎和皮肌炎是是一种骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群。
多肌炎和皮肌炎好发于女性,发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10~15岁及45~60岁两个阶段。
多肌炎和皮肌炎的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激反应、药物等因素有关;一些疾病也可导致本病的发生。
多肌炎和皮肌炎临床表现为上肢上举困难,不能携物、梳头,下肢发软,行走、奔跑、爬楼梯困难,抬头费力,吞咽困难发音障碍
多肌炎和皮肌炎的主要治疗方法是休息等一般治疗及药物治疗。
多肌炎和皮肌炎严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科。
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    为什么会得多肌炎和皮肌炎?
    多肌炎和皮肌炎的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激反应、药物等因素有关;一些疾病也可导致本病的发生。
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    怎么知道得了多肌炎和皮肌炎?
    肌痛、肌压痛。 肌力减退。 吞咽困难。 发音障碍。 气促、呼吸困难。 心悸、胸闷、气短。 各型皮疹,包括向阳性皮疹(双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹,对光照敏感,可伴有水肿)、皮肤异色病样皮疹(额头、胸上部等部位出现多发角化性小丘疹)、恶性红斑(头面部出现火红色弥漫性红斑)。 关节肿痛。 发热。 乏力。 体重减轻。
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    需要做哪些检查来确诊多肌炎和皮肌炎?
    确诊多肌炎和皮肌炎需要进行心肌酶学检查、自身抗体检查、肌电图检查等。 酶学检查 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛缩酶)、LDH均可升高,并且其活性与疾病活动相平行,以CK(主要为CK-MM)升高为主。 肌电图检查 EMG三相改变:插入性激惹,肌肉自发性纤颤,高尖的阳性波;随意收缩时复合多相、短时电位;阵发性复发性高频电位。 组织病理学检查 肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润,还可有肌束萎缩。
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    医生是怎么诊断多肌炎和皮肌炎的?
    Bohan和Peter诊断标准: 肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌无力; 肌肉活检显示炎性肌肉改变;血清骨骼肌肌酶升高; 肌电图改变;皮肤表现为向阳性皮疹、Gottron征、甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹),可确诊为多肌炎和皮肌炎;具备前4项中的2项(DM加皮疹),很可能为多肌炎和皮肌炎;具备前4项中的1项(DM加皮疹),可能为多肌炎和皮肌炎。
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    多肌炎和皮肌炎需要和哪些疾病区别?
    本病需要与感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病进行鉴别。 如果出现上肢上举困难,不能携物、梳头,下肢发软,行走、奔跑、爬楼梯困难,抬头费力,吞咽困难、发音障碍,应及时到医院就诊。 医生通过体格检查、实验室检查等可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗多肌炎和皮肌炎?
    多肌炎和皮肌炎主要治疗方法是药物治疗,选择糖皮质激素及免疫抑制剂,效果不好的,可考虑使用生物制剂。 一般治疗 注意休息,特别是急性期要绝对卧床休息。 不要过度紧张、劳累,生活要有规律。 调整饮食结构,多吃维生素、糖和蛋白质含量丰富和低脂的食物。 加强心理治疗,坚持定期服药和随诊。 皮肌炎患者要注意防晒。 另外,护理人员要注意帮助患者翻身、拍背,防止发生坠积性肺炎及压疮。 寻找病因,对症处理,治疗原发病,有肿瘤的要消除肿瘤。 积极预防和治疗各种感染。 药物治疗 糖皮质激素 是本病的首选药物,轻者中、小剂量即可,重者(有呼吸肌或重要脏器受累)需用大剂量激素维持或冲击治疗。一般肌力、肌酶在2周后相继出现改善,间质性肺病、关节病变、咽部及食管上段病变引起的吞咽困难也能有所缓解。待肌力和肌酶恢复后激素再逐渐缓慢减量,通常要维持应用2~3年才停药。初期应用激素的剂量是否合适及长期治疗是否足量是本病治疗的关键。另外应选择非含氟的激素,如泼尼松、氢化可的松等,避免引起药物性肌炎。 免疫抑制剂 糖皮质激素疗效欠佳、不耐受或出现并发症及激素减量时复发的患者宜加用免疫抑制剂,可以改善症状、减少激素用量、减少并发症。 其他治疗 免疫调节剂如转移因子、胸腺肽、静脉注射免疫球蛋白等;必要时可用血浆置换;还可给予中医、中药等辅助治疗。
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    多肌炎和皮肌炎有哪些危害?
    严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    大部分病人病情可改善,但易复发。
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    怎么预防多肌炎和皮肌炎?
    加强锻炼,增强体质。 规律饮食。
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    参考文献
    [1]. 陈灏珠,林果为.实用内科学.第13版.北京:人民卫生出版社,2011. [2]. 张树基,罗明绮.内科症状鉴别诊断学.第3版.北京:科学出版社,2011.
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