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概述
狼疮样综合征是指对于未诊断系统性红斑狼疮(SLE)且无既往病史的患者,由于多种原因尤其是药物因素引起的抗核抗体阳性和至少一种SLE的临床表现,停药后症状消失。药物所致报道较多,又称为药物诱导狼疮(DIL)。DIL代表了由环境因素在具有遗传易感性的个体中引发狼疮的一个范例。DIL的临床表现包括发热肌痛皮疹关节炎、浆膜炎和抗组蛋白抗体阳性,罕见血液学异常、肾脏和中枢神经系统受累,低补体血症和抗DNA抗体阳性少见。
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    病因
    狼疮样综合征的病因还不十分清楚,可能是多因素的,药物引起本病的报道较多。超过100种药物已被报道可以导致DIL。最为常见的是抗心律失常药普鲁卡因胺、丙吡胺、普罗帕酮;抗高血压药物肼屈嗪、多种血管紧张素转换酶抑制剂和β阻滞剂;抗甲状腺药物丙硫氧嘧啶;抗精神病药物如氯丙嗪和锂制剂;抗惊厥药物卡马西平、苯妥英;抗生素异烟肼、米诺环素和呋喃妥因;抗风湿药柳氮磺胺吡啶;利尿剂氢氯噻嗪;降脂药洛伐他丁和辛伐他丁;生物制剂如干扰素和肿瘤坏死因子抑制剂。
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    临床表现
    DIL女性发病率较SLE为低,男女之比2:1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似,多数病人都有不同程度的体重减轻,疲乏无力,厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其早期表现,继之可出现其他症状。 2.关节症状 有关节疼痛,关节炎,四肢关节均可受累,以对称性,多发性为特征,有时可发生关节腔积液。 3.肌痛 或与关节症状同时出现,或单独出现,可见于全身任何部位的肌肉,但以四肢及躯干肌痛为明显。 4.浆膜炎 为多发性,可累及心包和胸膜,也可伴有不同程度的腹膜炎和腹腔积液,浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生,可出现双侧胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困难,肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱,有时可出现胸膜摩擦音,有心包炎时可听到心包摩擦音。 5.皮损 可表现为多形性渗出性红斑、荨麻疹、荨麻疹样皮疹、紫癜、结节性血管炎、血管性水肿、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的坏疽等,但很少有典型的蝶形红斑。 6.网状内皮系统 表现为肝脾肿大,全身或局部淋巴结肿大,淋巴结多为无触痛性中度大。 7.其他 可伴有雷诺现象,舍格伦综合征,皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。 DIL因致病药物不同,临床症状也有所差异,由普鲁卡因胺所致者,胸膜炎和肺部病变发生率较高;由肼屈嗪引起者,其轻度肾脏损害发病率相对较高;而由解痉安定药物诱发者,不仅其发病年龄,性别与特发性SLE相似,而且临床特征也与特发性SLE相似,约40%的病例出现蝶形红斑,而淋巴结肿大,多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。
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    检查
    抗核抗体阳性,超过95%的病例抗组蛋白抗体阳性,通常在停用相关药物后数周内消失。很少出现抗dsDNA抗体。少见低补体血症。罕见血液学异常。
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    诊断
    对于未诊断SLE且无既往病史的患者,在治疗其他原发病的过程中,若出现关节症状、发热、心肺症状等SLE表现,并有长期接受能引起本综合征的药物史,排除继发性或机会性感染,则应立即停用致病药物,停药后体温可逐渐下降至正常,症状也消失,再结合有关实验室检查可确定诊断。
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    鉴别诊断
    DIL应注意与以下疾病进行鉴别: 1.药物疹 特别是血清病样反应,多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状,并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coombs试验均为阴性。 2.SLE DIL与SLE不同的是,停药后症状可很快缓解,中枢神经系统和肾脏受累较少,即使受累也很轻,典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、脾大发生率低,总补体(CH50)和C3水平正常。 3.败血症 对抗生素治疗有效,细菌培养多阳性,而ANA、RF均阴性。 4.结核病 肺外结核有时未发现病灶,表现为发热,可有皮疹和关节症状,血沉增快,但多有结核菌素试验阳性,抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性,再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。 5.血液病 尤其白血病前期、淋巴瘤等,有时表现为高热、皮损、关节症状、贫血、血沉增快及尿液检查异常、白细胞计数增多,可有皮损特征组织学改变,但无本综合征的免疫学异常。
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    治疗
    一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在,可考虑应用激素,激素有抑制病情发展的作用,可用泼尼松口服,连续用药1~2周,多能控制病情发展。
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    预后
    本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有后遗症,但再次用药又能再度诱发本症。个别病人需长期用激素维持治疗,需警惕已转化为SLE。
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