锚点
什么是白细胞减少和粒细胞缺乏症?
细胞减少指外周血白细胞总数持续低于4.0×10⁹/L。
中性粒细胞减少是指中性粒细胞绝对计数,在成人低于2.0×10⁹/L,在儿童10岁低于1.8×10⁹/L或<10岁低于1.5×10⁹/L,严重者低于0.5×10⁹/L时,称为粒细胞缺乏症。
骨髓是产生中性粒细胞的唯一场所。成人每天产生的中性粒细胞中90%贮存于骨髓,约10%释放入外周血液,后者约一半附于小血管壁,称为边缘池;另一半在血液中循环,称为循环池,两者之间可以自由交换,构成动态平衡。
根据病因和发病机制大致分为三大类:中性粒细胞生成减少、破坏或消耗过多,分布异常。
根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10⁹/L、中度(0.5~1.0)×10⁹/L和重度<0.5×10⁹/L(粒细胞缺乏症)。轻度减少的患者不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易出现疲乏、无力、头晕、感染等非特异性症状。
白细胞减少和粒细胞缺乏症主要的治疗首先是查找原因,针对病因治疗,其他包括感染的防治、促进粒细胞生成、免疫抑制剂等。
粒细胞缺乏症患者极易发生严重感染,病死率较高。
预后与粒细胞减少的病因、程度、持续时间、能否及时控制感染、恢复中性粒细胞数量等有关。
  • 锚点
    你需要到哪个科室就诊?
    血液科
    查看详情
  • 锚点
    为什么会得白细胞减少和粒细胞缺乏症?
    结合中性粒细胞的发展过程,根据病因和发病机制大致分为三类: 中性粒细胞生成减少 骨髓损伤:药物包括细胞毒和非细胞毒药物、长时间接触电离辐射或化学毒物如苯等,血液病如再生障碍性贫血等。 骨髓浸润:骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞等浸润,可影响骨髓正常造血细胞增殖。 成熟障碍:维生素B₁₂、叶酸缺乏或代谢障碍,严重的缺铁性贫血;骨髓增生异常综合征等可引起造血细胞分化成熟障碍,出现无效造血。 感染:可见于病毒感染、细菌感染,如伤寒、败血症、肝炎等。 先天性中性粒细胞减少。 破坏或消耗过多 免疫性因素:自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。 消耗过多:如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染等,中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多。 破坏增多:脾大导致脾功能亢进,中性粒细胞在脾内破坏增多。 分布异常 中性粒细胞转移至边缘池导致循环池中的粒细胞相对减少,但粒细胞总数并不减少(假性中性粒细胞减少),见于遗传性良性假性中性粒细胞减少症、严重的细菌感染、内毒素血症和疟疾等。 血管内扣留:粒细胞滞留于循环池其他部位,如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留以及脾功能亢进所致的脾内扣留。 可导致白细胞减少的常用药物 细胞毒类抗肿瘤药物(烷化剂、抗代谢药等); 解热镇痛药(吲哚美辛、布洛芬等); 抗生素(氯霉素、青霉素、磺胺类药物等); 抗甲状腺药物(甲基/丙基硫氧嘧啶、甲巯咪唑等); 降糖药物(甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等); 抗疟药(氯喹、伯氨喹等); 降压药(卡托普利、甲基多巴等); 抗惊厥/癫痫药(苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等); 抗结核药物(异烟肼、对氨基水杨酸、利福平、乙胺丁醇等); 免疫调节药(硫唑嘌呤、左旋咪唑、吗替麦考酚酯等): 抗精神病药(氯丙嗪、三环类抗抑郁药等)。
    查看详情
  • 锚点
    怎么知道得了白细胞减少和粒细胞缺乏症?
    轻度减少的患者不出现特殊症状,多表现为原发病症状,一部分患者因体检发现。 中度和重度减少者易出现疲乏、无力、头晕、食欲减退、感染等非特异性症状。 粒细胞缺乏者,尤其是急性,起病急骤,病情凶险,可伴有畏寒、高热,常伴有咽峡炎、扁桃体脓肿和肛周溃疡等,甚至引起感染性休克。
    查看详情
  • 锚点
    需要做哪些检查来确诊白细胞减少和粒细胞缺乏症?
    确诊白细胞减少和粒细胞缺乏症依靠简单的血常规检查就能明确。 其他检查(主要用于鉴别病因) 骨髓检查:骨髓常规、骨髓活检、骨髓培养等。 中性粒细胞特异性抗体测定:用以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。 肾上腺素试验:肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池,从而鉴别假性粒细胞减少。 其他免疫学检查:抗ANA谱、免疫球蛋白测定等。
    查看详情
  • 锚点
    医生是怎么诊断白细胞减少和粒细胞缺乏症的?
    根据血常规检查结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断,为排除检查方法上的误差以及正常生理因素(运动、妊娠、季节)、年龄种族、采血部位等影响,必要时要反复检查。 中性粒细胞减少可以作为很多疾病的征象出现,需进行病因诊断。 病史及家族史:是否有药物、化学毒物或放射线接触史,有无放化疗史;有无感染性疾病;有无自身免疫系统疾病、肿瘤性疾病等;有无多次粒细胞减少的发作,其规律性,以便考虑有无周期性粒细胞减少症;发作年龄及家族史,以除外遗传方面的中性粒细胞减少症。 查体:脾大,骨髓粒系增生者有脾功能亢进的可能;淋巴结、肝脾肿大、胸骨压痛者要注意外周血象和骨髓象有无白血病、骨髓转移瘤等。 实验室检查:如伴有红细胞及血小板减少,考虑各种全血细胞减少疾病可能;肾上腺素试验阳性者提示有粒细胞分布异常的假性粒细胞减少可能;中性粒细胞特异性抗体测定阳性,应考虑自身免疫性疾病等。
    查看详情
  • 锚点
    白细胞减少和粒细胞缺乏症需要和哪些疾病区别?
    白细胞减少症需要和低增生性白血病、再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症等疾病相鉴别。 粒细胞缺乏症恢复期应与急性白血病鉴别。
    查看详情
  • 锚点
    怎么治疗白细胞减少和粒细胞缺乏症?
    白细胞减少和粒细胞缺乏症治疗主要是病因治疗,预防和控制感染,促进粒细胞恢复。 病因治疗 停用可疑药物,停止接触可疑毒物,针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等。 感染防治 轻度减少者一般不需特殊的预防措施,平时注意休息,劳逸结合,适当锻炼增强体质,不做重体力和高空、水下工作,以免发生意外; 中度减少者感染率增加,应注意预防,减少公共场所出入,保持卫生,去除慢性感染灶; 粒细胞缺乏者极易发生严重感染,应采取无菌隔离,餐后漱口,清洁口腔,保持肛周、会阴清洁干燥,严防感染。 感染者积极抗感染治疗,在致病菌尚未明确之前,可经验性应用广谱抗生素治疗,之后根据病原学及药敏检查调整用药;若3~5天无效,可加用抗真菌治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。 促进粒细胞生成 促白细胞生成药:目前在临床上应用的很多,如维生素B6、维生素B4,鲨肝醇、利血生、雄激素等,但疗效不确切。 集落刺激因子治疗:主要有重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF),疗效明确,可缩短粒细胞缺乏的病程,促进中性粒细胞增殖和释放,并增强其吞噬杀菌及趋化作用。 免疫抑制剂治疗:如自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 手术治疗 骨髓移植、脾功能亢进考虑切脾。 其他治疗 粒细胞输注。
    查看详情
  • 锚点
    白细胞减少和粒细胞缺乏症有哪些危害?
    粒细胞是血液中白细胞的重要组成部分,在机体的免疫中起着十分重要的作用,帮助机体抵抗各种感染。白细胞减少时抵抗力下降,特别是对于重度白细胞减少和粒细胞缺乏患者,最主要的危害是感染几率增加,包括各种病原体感染(细菌、真菌、病毒等),且感染不易控制。
    查看详情
  • 锚点
    治疗后的效果怎么样?
    与粒细胞减少的病因、程度、持续时间、进展情况、治疗措施相关。轻、中度者,若不进展则预后较好。粒细胞缺乏者病死率高。
    查看详情
  • 锚点
    怎么预防白细胞减少和粒细胞缺乏症?
    白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因多种多样,对于有明确的血液系统疾病及自身免疫性疾病等原发病患者没有良好的预防措施,建议积极治疗原发病,注意环境卫生,保持身体清洁,预防感染。对于其他原因引起的白细胞减少,注意以下几点: 避免长时间的电离辐射和长时间接触化学毒物; 服用容易引起白细胞减少的药物时,建议遵医嘱服用,监测血常规,根据白细胞情况在医生指导下调整剂量; 加强营养,均衡饮食,避免营养不良; 注意休息,劳逸结合,适当锻炼增强体质,提高自身抵抗力,积极预防感染。
    查看详情
  • 锚点
    参考文献
    [1]. 葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018. [2]. 张之南,郝玉书,赵永强.血液病学:上册.第2版.北京:人民卫生出版社,2017.
    查看详情