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概述
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
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    病因
    本病病因还不清楚,一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病,而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异,故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积,认为仅是一种变性过程;或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿,组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
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    临床表现
    本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。 2.黏膜 半数患者可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。 3.关节病变 多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍。常侵犯四肢、脊柱和颞颌等大小关节。以末节指间关节受累最多。当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛,有时有关节腔积液,急性期过后常产生畸形。
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    检查
    1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快,少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查,在病变早期,关节间隙增宽,并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏,可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变。 3.组织病理 在真皮甚至皮下组织内有组织细胞呈肉芽肿样增殖,并见许多组织细胞性多核畸形巨细胞。核仁明显,胞质丰富,染淡伊红色,内含均匀细颗粒状物质,呈“毛玻璃”状,偶见黄瘤巨细胞和异物巨细胞。
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    诊断
    主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。
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    鉴别诊断
    本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞,在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤,但在病理上有明显区别,尤其是细胞形态奇异,但有丝分裂和核深染不明显。
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    治疗
    本病无特效治疗。糖皮质激素对控制关节症状有帮助。雷公藤对改善关节症状有效,但停药后复发。对单个皮损可以手术切除或激光治疗。
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