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概述
复发性皮肤坏死性嗜酸性粒细胞血管炎是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、风团性斑块为特点的一种皮肤血管炎,偶有环状红斑水肿性损害及水疱,可伴血管性水肿、口腔黏膜炎、牙龈炎、全秃等。
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    病因
    本病病因尚不明确。发病机制是嗜酸性粒细胞在血管内皮细胞黏附因子、整合素及细胞间黏附因子的趋化作用下,释放IL-5、C4、血小板激活因子等,使血管通透性增加,最终导致坏死性血管炎的病理改变。
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    临床表现
    临床表现为全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。自觉瘙痒,无全身症状。病程长,呈慢性复发过程。 组织病理 病理主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。管壁有纤维蛋白样坏死,真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润。有轻度或无白细胞碎裂现象。
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    检查
    1.嗜酸性粒细胞绝对计数增高,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(正常值<600μg/L),IgE、IgA、IgM增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸性粒细胞在患者血清中生存时间延长。 2.组织病理:病理主要表现为真皮小血管坏死性血管炎。管壁有纤维蛋白样坏死,真皮全层有嗜酸性粒细胞浸润。有轻度或无白细胞碎裂现象。
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    诊断
    结合临床表现及相应的检查,诊断不难。
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    治疗
    糖皮质激素具有很好的效果,也可合并免疫抑制剂治疗。局部外用糖皮质激素,联合抗组胺药物治疗可获轻度改善。
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