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什么是复发性多软骨炎?
复发性多软骨炎是一种罕见的免疫介导的全身性炎症性疾病。临床上有30%左右的患者同时合并其他自身免疫性疾病
发病年龄多在40~60岁,无性别差异。
病因及发病机制尚不明确,与自身免疫反应有密切关系。
主要表现为耳、鼻、咽喉、气管、支气管的炎症,还可累及心血管、关节、眼、皮肤和肾脏。
复发性多软骨炎的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等,目的在于控制免疫性炎症反应,预防和控制感染,保持呼吸道通畅、防止窒息等。
复发性多软骨炎会造成多器官、多系统炎症或并发症,不但影响生活和美观,还会多对这些器官的功能造成严重影响,严重时甚至会导致死亡。
复发性多软骨炎5年病死率近1/3,预后较差,尤其是有气道受累或合并其他疾病的患者预后更差。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科
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    为什么会得复发性多软骨炎?
    复发性多软骨炎的病因尚不明确,与自身免疫反应有密切关系。
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    怎么知道得了复发性多软骨炎?
    主要表现为耳、鼻、咽喉、气管、支气管的软骨炎症,还可累及心血管、关节、眼、皮肤和肾脏,出现相应的症状表现。 耳软骨炎症 突发耳廓红肿疼痛,一般不累及耳垂,几天至几周可自行消退。 常反复发作,导致外耳廓局部炎症红肿,畸形和局部色素沉着。 鼻软骨炎症 鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。 反复发作可导致“鞍鼻”畸形。 咽喉、气管及支气管软骨炎症 咽喉疼痛及压痛、声音撕哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。 常合并呼吸道感染。 其他症状 心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难。 关节疼痛、肿胀,左右多不对称。 眼红、眼痛、视力下降。 结节性红斑、紫癜、黏膜溃疡、肢端坏死。 血尿、水肿、高血压。
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    需要做哪些检查来确诊复发性多软骨炎?
    诊断复发性多软骨炎的常用检查有实验室检查、X线检查、CT检查、纤维支气管镜检查、肺功能测定等。 实验室检查 血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、血液生化等检查属于常规检查,有助于发现是否存在炎症反应、贫血、低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症和低补体血症等情况,可初步了解病情。 抗软骨细胞抗体及抗Ⅱ型胶原抗体对诊断有一定帮助。 X线检查 胸部X线检查可发现肺不张、肺炎及肺纤维化。 周围关节的X线检查可以显示是否有关节周围软组织肿胀,关节腔狭窄、骨破坏等情况。 CT检查   可判断气管和支气管的狭窄程度及范围,发现气管和支气管壁增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结等情况。呼气末CT扫描可判断气道的塌陷程度。 纤维支气管镜检查    可直接观察受累的气道,显示气管支气管是否有炎症、狭窄、变形等,进一步明确诊断和观察疾病的进程。 肺功能测定 通过测定吸气和呼气流量曲线,可以显示是否存在阻塞性通气障碍。
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    医生是怎么诊断复发性多软骨炎的?
    诊断复发性多软骨炎,临床上仍沿用1986年Michet等提出的诊断标准。符合以下2项主要标准,或者1项主要标准加2项次要标准可确诊。 主要标准 耳软骨炎; 鼻软骨炎; 喉、气管软骨炎; 次要标准 眼部症状:结膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎,葡萄膜炎; 听力障碍; 眩晕: 前庭综合征; 血清阴性多关节炎。
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    复发性多软骨炎需要和哪些疾病区别?
    与复发性多软骨炎症状相似的疾病有很多,如肉芽肿性多血管炎、科根综合征(Cogan syndrome)、反应性关节炎、类风湿关节炎、耳廓细菌性感染、创伤或冻疮等,仅仅依靠症状不易区分,需要及时去医院就诊。 诊断和鉴别这些疾病往往需要根据具体病情,应用各种实验室检查、影像学检查等检查方法。
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    怎么治疗复发性多软骨炎?
    复发性多软骨炎的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等,目的在于控制免疫性炎症反应,预防和控制感染,保持呼吸道通畅、防止窒息等。 一般治疗 急性发作期应卧床休息,注意保持呼吸道通畅,预防窒息。 药物治疗 症状不严重的患者可以应用非留体抗炎药,氨苯砜对部分患者的软骨炎症和关节炎可能有效。 症状严重的患者需应用糖皮质激素和免疫抑制剂。 糖皮质激素有抗炎、非特异性抑制免疫的作用,能有效控制免疫性炎症反应,尤其是急性重症患者应加大用量,必要时需应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。好转后逐渐减量,以最小维持剂量维持1~2年或更长时间。 糖皮质激素治疗效果不佳者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。免疫抑制剂能抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能,降低抗体免疫反应,从而缓解病情。需注意应用免疫抑制剂者应定期检查血常规、尿常规、肝肾功能。 发生肺部感染者,需及时应用抗生素,控制感染。 手术治疗 气管支气管塌陷者,可以在纤维支气管镜下或X线引导下,行支架植入术。 对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术治疗。 对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难者,应立即行气管切开术,防止窒息。
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    复发性多软骨炎有哪些危害?
    复发性多软骨炎会造成多器官、多系统炎症或并发症,不但影响生活和美观,还会多对这些器官的功能造成严重影响,严重时甚至会导致死亡。 外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着、“鞍鼻”畸形、皮肤损害会影响美观。 耳廓软骨炎波及到外耳道、中耳、咽鼓管可导致传导性耳聋;波及到内耳可导致听力下降和(或)前庭功能受损。 累及眼部时,可出现巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎或视神经炎,对视力会产生影响。 咽喉、气管和气管软骨炎症反复发作,支持结构塌陷,会导致肺炎、呼吸困难甚至窒息。 此外,还可导致心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全、关节炎、肾炎等多种并发症。
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    治疗后的效果怎么样?
    复发性多软骨炎5年病死率近1/3,主要死因是喉和气管软骨支持结构塌陷、心血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全)、感染等,尤其是有气道受累或合并其他疾病的患者预后更差。 及时、规范治疗,对于缓解症状、控制病情、提高生活质量、延长生存期有帮助。
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    怎么预防复发性多软骨炎?
    复发性多软骨炎与自身免疫反应有密切关系,避免精神刺激和过度劳累,可能会对预防有一定帮助。可以通过定期体检,早发现、早诊断、早治疗。
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