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概述
复发性发热性结节性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的复发性发热性结节性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。该病男女均可发病,成人发病者以女性为多,儿童发病多为男性。该病经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发者,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎肠梗阻肝硬化骨髓纤维化腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎继发性青光眼等。
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    病因
    病因仍不明,一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应,或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据相关资料报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎,亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子,且个别病例须用抗结核治疗后才能缓解病情。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮,从而表明该病与自身免疫性风湿病相关。
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    临床表现
    多数病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。 1.普通型 (1)发热  发热以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1~2周后,体温开始下降。除弛张热外,还可为间歇热和不规则热。 (2)皮损  皮损好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节,或呈片,大小不一;可小如豌豆,大如手掌,边缘清楚。结节可与皮肤粘连,表面淡红,有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃,流出脂状物质,但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失,患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。 (3)关节疼痛  关节表现为关节疼痛,以双膝关节疼痛最常见,其次为腕关节、踝关节,有些病例也可表现为游走性关节疼痛。 (4)淋巴结肿大、水肿  其他部分患者可有淋巴结肿大,其中以系统型多见,多位于腋下、腹股沟和气管旁,直径0.5~2cm。有些患者可出现水肿,为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。 2.系统型 (1)呼吸系统  个别患者有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。 (2)消化系统  可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良,听诊示肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎,常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。 (3)心血管系统  可表现为心肌炎、心肌肥大、心动过速,偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。 (4)眼部损害  有些病例可出现眼部症状,表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。 (5)中枢神经系统  可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、惊厥、脑膜炎症状和颅内高压症,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。 (6)与其他风湿病重叠  该病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。
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    检查
    (一)实验室检查 1.血常规、骨髓象及血沉 外周血象可见红细胞计数、血小板减少;白细胞计数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞计数增多,血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。 2.尿常规 当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化学检查 肝脏受累可有肝功能异常,CRP增高。 4.免疫学检查 部分患者抗“O”滴度升高,重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高,抗核抗体阳性,补体降低,IgG、IgM升高,细胞免疫试验功能低下,淋巴细胞转化率降低。 (二)其他辅助检查 1.X线检查 胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大,偶尔可见少量胸腔积液,肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统,可见有心脏扩大和心力衰竭。 2.心电图检查 可见有窦性心动过速、不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。 3.B超 影像显示皮下结节,表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。
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    诊断
    普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块,伴有发热,皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂,临床除有发热、皮下结节等一般表现外,尚有各脏器受累表现。个别患者既无发热,也无皮下结节,仅表现为各脏器受累症状,需活组织检查方可明确诊断。
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    治疗
    1.去除诱发因素 如去除感染病灶,停止应用诱发该病的药物等。 2.一般治疗 急性发作期应卧床休息,合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物,此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。 3.全身治疗 早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体抗炎药如阿司匹林或双氯芬酸(扶他林)口服。若无效可加用糖皮质激素类药物,如泼尼松,待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意,随着病情的演变,本病对激素治疗反应越来越差,此时可换用适量细胞毒性药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤,抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。 4.对症治疗 可用阿托品类解痉药缓解腹痛,出现心力衰竭者可给予适量洋地黄(毛地黄)制剂;水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿;眼部继发青光眼者,应酌情采用手术治疗。
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