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概述
由于焦磷酸酶缺乏,二水焦磷酸钙结晶(calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition)沉着在肌腱、韧带、关节囊、滑膜及软骨所引起的一种疾病,临床上老年人女性多见,男:女为1:2~3,表现为急性、亚急性或慢性关节炎症状。二水焦磷酸钙结晶沉积(CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“痛风”;之后,又称“假性痛风”,又因其X线上呈现关节软骨钙化,所以又称“软骨钙化症”。但此病可无软骨钙化表现,所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”。
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    病因
    1.遗传性 2.散发性(特发性) 3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进,家族性低尿钙性高血钙症,血色病,含铁血黄素沉积症,甲状腺机能减退,痛风,低血铁症,低血磷症,淀粉样变性。 4.与关节外伤、手术相关
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    临床表现
    1.假性痛风 (1)关节部位不同  此病最多见于大关节。以膝关节最多见,约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。而真性痛风,最常累及第跖趾关节,大关节受累不常见。 (2)疼痛性质不同  真性痛风,炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻。虽然关节肿胀明显,但抽吸关节液后,疼痛可立即缓解。 (3)炎症过程不同  真性痛风对诱发因子(外伤、汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长,需数天才出现红肿反应。如有痛风石,可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短,数小时即可出现炎症反应。关节肿胀明显,但疼痛不剧,炎症过程较短,从不发生溃破。 2.假性类风湿性关节炎 占CPPD患者的5%,表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻,但持续时间较长,表现为晨僵、疲惫、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉增快等。约10%患者IgM类风湿因子阳性,约1%患者极似类风湿性关节炎,常导致错误诊断。 3.假性骨关节炎 表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累,其次为腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝、髋)有交叉重叠,但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同,其远侧、近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累,CPPD的关节性呈对称性发展,但某些关节,尤其是有严重损佫或骨折的关节,变性更严重。CPPD受累关节常发生屈曲挛缩,膝关节常外翻畸形。 4.假性神经营养性关节 焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病,但神经系统检查,大多在正常范围。估计约5%CPPD患者发生于脊髓痨性神经营养性关节病。 5.无症状性 CPP结晶沉积在X线上,关节表现CPP钙化,但无临床症状。无症状性病例占总病例的20%。
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    检查
    1.血钙、磷正常、碱性磷酸酶正常。 2.关节液为渗出液,内含CPP结晶,这种结晶在急性炎症期在白细胞内;急性炎症后期,细胞内外均有;慢性炎症期,在白细胞外,结晶呈杆状或菱状,用茜素红(alizrinreds)染色呈弱阳性双重折射性结晶。白细胞数增加,以嗜中性为主。滑液应作细菌染色和培养,以除外感染性炎症。有时关节液呈血性,不能认为是单纯性外伤性关节积血,仍有CPPD的可能。 3.焦磷酸性关节病常与某些代谢障碍有关,所以常规检查应包括:血清镁、血清铁、铁蛋白和铁结合力以及尿酸和甲状腺功能(TSH,T3、T4)测定。如有异常,应作更进一步检查。 4.典型的X线表现是在关节纤维软骨或透明软骨组织上有点状和线样的放射密度阴影。阴影典型而明确时,具有诊断价值。但当变化不明显或不典型的,应进一步在稀薄部位(如手)作详细X照片,和在肥厚部位(如膝关节)作点片检查。如X线显示关节软骨有早期钙化沉积,可进一步作双膝、髋和耻骨联合的前后位X片,双手 的后前位片,如无结晶沉积发现,软骨钙化症的可能性不大。相反,X线表现阴性的关节,关节液内可能查到CPP结晶,尤其是表现广泛关节腔狭窄者。 5.钙化沉积还可发生于关节囊、韧带和肌腱。滑膜的沉积可以很大,可误为软骨瘤病。这种沉积,并可表现为肿瘤样成长,国内曾有指部肿瘤样焦磷钙沉着症报告。
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    诊断
    依据痛风、关节炎的表现,结合X线检查可以诊断。 1.有类似于痛风、类风湿性关节炎、骨关节炎、神经营养性关节病的临床表现。 2.影像学检查显示在关节纤维软骨或透明软骨组织上有点状和线样的放射密度阴影。如X线显示关节软骨有早期钙化沉积,可进一步作双膝、髋和耻骨联合的前后位X片,双手 的后前位片,如无结晶沉积发现,软骨钙化症的可能性不大。相反,X线表现阴性的关节,关节液内可能查到CPP结晶,尤其是表现广泛关节腔狭窄者。
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    治疗
    目前尚无法去除软骨和关节囊中CPP的沉积。治疗相关的代谢障碍,已沉积的CPP结晶也不会重吸收。相反,某些治疗或许干扰钙平衡,而促使关节急性发作,如甲状旁腺切除术或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时,可使假性痛风发作。甲状腺功能低,以甲状腺激素替代治疗,也可能促使症状发作。 急性发作期间,可进行对症处理,非甾醇类抗炎剂单独应用或结合皮质激素关节内注射,或抽吸关节液,解除关节内压力等可使炎症迅速消退,静脉用秋水仙碱对假性痛风也有作用,但口服给药不及对痛风有效。而对慢性反复发作患者,口服小剂量秋水仙碱,可明显减少发作资料和发作持续时间。 慢性间歇期间,应避免外伤、手术,强力扭转和长期行走等诱发因素。因为所有的这些动作或事件,均可造成软骨摩擦、微晶体的泄流,引起关节炎急性发作。
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