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概述
免疫细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤
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    病因
    该病病因未明,有人认为该病与病毒感染有关,部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致该病,因患者淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
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    临床表现
    1.发热 1/3的患者可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部患者,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热,淋巴结肿大消退后,体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软,可移动,直径一般不超过3~4cm。 3.皮损 约半数患者有皮肤损害,可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的患者,以前多有用药史,以用青霉素为多,其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹,少数患者可出现小的无痛性结节性红斑,主要分布于面部及躯干,其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴 茎和阴囊水肿等。 4.肝脾肿大 3/4的患者有肝大,一般在肋下3~4cm,无触痛,表面光滑。约半数患者有轻度到中度脾大,多伴有肝大。 5.肺及胸膜 表现为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难。呼吸道症状可由原发病引起,也可由继发性感染造成。胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。 6.其他 少数患者可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变。因该病是一种自身免疫病,故可与多种其他自身免疫疾病重叠存在,其中最常见的是冷凝素性溶血性贫血、 Coomb试验阳性溶血性贫血:其次为自身免疫性甲状腺炎,它可引起黏液性水肿:也可与皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症等合并存在。 凡临床上遇到中老年患者起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑该病,应行淋巴结活检。
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    检查
    1.血常规及血沉 大部分患者有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞计数常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的患者淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。 2.尿常规 与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。 3.生化检查 1/4的患者血清LDH升高,部分患者溶菌酶升高。白蛋白减低,球蛋白升高。 4.免疫学检查 在活动期,γ球蛋白增高,半数呈多株性高γ球蛋白血症,主要是IgG、IgM升高,Coomb试验、冷凝集素、类风湿因子呈阳性,E-玫瑰花结试验、淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。 5.X线检查 胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大,也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影,病灶融合可出现片状或斑片状影。少数患者可出现胸腔积液(单侧或双侧)。 6.淋巴管造影 多显示内脏淋巴结肿大,伴有泡沫样外观。
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    诊断
    1.小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。 2.免疫母细胞及浆细胞增殖。 3.淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结,对该病具有特异性。 以上3项典型而又病变明显时,才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。 若病变不典型,2个附加条件: 1.病变波及整个淋巴结,并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。 2.就整个病变来看,具有淋巴细胞减少的特征。
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    治疗
    目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A,使病情完全缓解。但由于患者以老年人居多,且易合并感染,故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全,前者包括充分休息、输液和及时控制感染,并应注意老年人心血管疾病的治疗,后者最好用小剂量糖皮质激素隔天疗法,以减少其副作用及诱发感染。
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    预防
    尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。 4.预防病毒感染,预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
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