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什么是儿童韦格纳肉芽肿病?
儿童韦格纳肉芽肿病属于风湿免疫科疾病,是一种坏死性肉芽肿性血管炎
儿童韦格纳肉芽肿病因不明,男性多于女性,该病在小儿属少见病。发病年龄为婴儿至青春期,以青春期发病居多。
儿童韦格纳肉芽肿病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
该病的特征为副鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状及其他器官、系统损害症状。
儿童韦格纳肉芽肿病主要采用药物治疗、手术治疗、其他治疗。
儿童韦格纳肉芽肿可引起上呼吸道、肺部及肾脏病变,甚至累及全身各器官、系统,引起功能损害及严重并发症,严重影响患儿生活及身体健康。
儿童韦格纳肉芽肿病及早诊断、及时治疗,可改善症状,延长生存期。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科或儿科
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    为什么会得儿童韦格纳肉芽肿病?
    儿童韦格纳肉芽肿病病因不明,可能与自身免疫和对不明抗原过敏有关。
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    怎么知道得了儿童韦格纳肉芽肿病?
    该病的特征为副鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征,患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等,许多患儿还有一些季节性过敏现象,随后出现上呼吸道症状及其他器官、系统损害症状。 上呼吸道症状 大部分患儿以上呼吸道病变为首发症状,以鼻部症状最常见。90%的患儿有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。 肺部症状 肺部受累是儿童韦格纳肉芽肿病基本特征之一,约50%的患者在起病时即有肺部表现,总计74%的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。 肾脏损害 大部分患儿有肾脏病变,表现为蛋白尿、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,最终可导致肾衰竭,是儿童韦格纳肉芽肿病的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿病,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。 眼受累 眼受累的最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发症状。可累及眼的任何区域,表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。 皮肤表现 半数患儿有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。 神经系统表现 25%~50%的患者可出现神经系统损害,表现为多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹,累及垂体后叶引起尿崩症等。 关节病变 关节病变在儿童韦格纳肉芽肿病中较为常见,约30%的患者发病时有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎(可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛)。
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    需要做哪些检查来确诊儿童韦格纳肉芽肿病?
    确诊儿童韦格纳肉芽肿病主要依靠实验室检查、胸部X线及活组织检查等。 实验室检查 常规检查血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白,提示机体有无感染、贫血。 尿常规及尿沉渣检查,了解是否有蛋白尿、血尿、红细胞管型。 检查肾功能有无异常,了解是否有肾脏受累。 血清学检查:检查自身免疫功能及抗体。 胸部X线 检查肺部有无病变,对诊断有重要意义。 活组织检查 取病变的组织活检,发现肉芽肿性炎性改变,是确诊的重要依据。
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    医生是怎么诊断儿童韦格纳肉芽肿病的?
    医生诊断儿童韦格纳肉芽肿病,主要依据临床症状、辅助检查。 鼻或口腔炎症:逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物。 肺部受累:胸部X线或CT显示结节、固定浸润病灶或空洞。 肾脏受累:晨尿检测蛋白尿大于0.3g/24小时或尿白蛋白/肌酐值大于30mmol/mg,镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野)或出现红细胞管型。 组织活检,肉芽肿性炎性改变:组织学改变显示在动脉壁内或在血管周围,或在血管外(动脉或小动脉)有肉芽肿炎性改变。 喉-气管-支气管狭窄。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。 符合以上3条或3条以上时可诊断为儿童韦格纳肉芽肿病。
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    儿童韦格纳肉芽肿病需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,胸闷、气短、咳嗽、咯血等症状,容易与儿童韦格纳肉芽肿病相混淆,这些疾病有变应性肉芽肿性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过实验室检查、影像学检查、活组织检查等排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗儿童韦格纳肉芽肿病?
    儿童韦格纳肉芽肿病主要采用药物治疗、手术治疗、其他治疗。 药物治疗 糖皮质激素 活动期用泼尼松,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭,可采用冲击疗法:用甲泼尼龙3天,第4天改口服泼尼松,然后根据病情逐渐减量。 免疫抑制剂 应根据病情选择不同的方法。通常给予口服环磷酰胺。对病情平稳的患者可用维持量。对严重病例给予环磷酰胺静脉冲击治疗,每3~4周1次,同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用1年或数年,撤药后患者能长期缓解。其他免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等。 丙种球蛋白 静脉用丙种球蛋白与补体和细胞因子相互作用,提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。 抗感染治疗 有继发感染者则选用抗生素。 生物制剂 对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用肿瘤坏死因子(TNF)-a受体阻滞剂。 手术治疗 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。 其他治疗 血浆置换 对活动期或危重病例,血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。 透析治疗 急性期患者如出现肾衰竭则需要透析,50%~90%的患者能恢复足够的功能。
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    儿童韦格纳肉芽肿病有哪些危害?
    儿童韦格纳肉芽肿可引起上呼吸道、肺部及肾脏病变,甚至累及全身各器官、系统,引起功能损害及严重并发症,严重影响患儿生活及身体健康。
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    治疗后的效果怎么样?
    儿童韦格纳肉芽肿病及早诊断、及时治疗、可改善症状,延长存活率。
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    怎么预防儿童韦格纳肉芽肿病?
    儿童韦格纳肉芽肿病病因未明,暂无有效的防御措施。
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