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什么是儿童近端肾小管酸中毒?
儿童近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍所致。
儿童近端肾小管酸中毒可分为原发性和继发性。原发性主要与遗传相关,继发性近端肾小管酸中毒可能是范科尼综合征的一部分,或者继发于某些代谢性病
儿童近端肾小管酸中毒的临床表现包括生长发育落后、多尿、脱水、烦渴等。
儿童近端肾小管酸中毒病人的治疗包括纠正酸中毒和低钾血症,继发性近端肾小管酸中毒还需针对原发病进行治疗。
儿童近端肾小管酸中毒可能并发营养障碍、低钾血症、软骨病、生长发育迟缓等。
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    你需要到哪个科室就诊?
    小儿内科、儿科、肾内科。
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    为什么会得儿童近端肾小管酸中毒?
    儿童近端肾小管酸中毒可分为原发性和继发性。 原发性又称特发性近端肾小管酸中毒,与遗传有关,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 继发性可能是范科尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病,如胱胺酸症、半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。
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    怎么知道得了儿童近端肾小管酸中毒?
    生长发育落后,但大多数无严重的骨骼畸形,肾结石、肾钙化少见; 明显的低钾表现。 高氯性代谢性酸中毒。 可同时有其他近端肾小管功能障碍的表现,患儿常有多尿、脱水、烦渴症状。 少数病例只有尿的改变,而无代谢性酸中毒,即呈不完全型,但可进一步发展为完全型。
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    需要做哪些检查来确诊儿童近端肾小管酸中毒?
    儿童近端肾小管酸中毒确诊需要以下化验检查。 血液生化检查:血pH、HCO3-或CO2结合力降低;血显著升高,血钾显著降低,阴离子间隙可正常。 尿液检查:尿比重和渗透压降低;一般尿pH>6。当酸中毒加重,血HCO3-<16mmol/L时,尿pH<5.5。 HCO3-排泄分数(FE HCO3-)>15%。 氯化铵负荷试验:尿pH<5.5。
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    医生是怎么诊断儿童近端肾小管酸中毒的?
    在临床上具有多饮、多尿、恶心、呕吐和生长迟缓,血液检查具有持续性低钾高氯性代谢性酸中毒特征者,应考虑近端肾小管酸中毒。确定诊断应具有: 当血[HCO3-]<16mmol/L时,尿pH<5.5。 FE HCO3->15%。 尿钙不高,临床无明显骨骼畸形、肾结石和肾钙化。 氯化铵负荷试验阴性。
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    儿童近端肾小管酸中毒需要和哪些疾病区别?
    当患儿伴有其他近端肾小管功能障碍时,须注意与下列疾病相鉴别:①原发性Fanconi综合征;②胱氨酸尿;③肝豆状核变性;④毒物或药物中毒等引起的继发性肾小管酸中毒。
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    怎么治疗儿童近端肾小管酸中毒?
    纠正酸中毒。因儿童肾HCO3-阈值比成人低,故患儿尿中HCO3-丢失更多,治疗所需碱较远端肾小管酸中毒为大,其剂量为10~15mmol/(kg·d),给予碳酸氢钠或复方柠檬酸溶液口服。 纠正低钾血症。 重症者可予低钠饮食并加用氢氯噻嗪,可减少尿HCO3-排出,促进HCO3-重吸收。 继发性近端肾小管酸中毒还需针对原发病进行治疗。
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    儿童近端肾小管酸中毒有哪些危害?
    儿童近端肾小管酸中毒可能并发营养障碍、低钾血症、软骨病、生长发育迟缓等。
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    治疗后的效果怎么样?
    原发性近端肾小管酸中毒预后较好,经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。 继发性近端肾小管酸中毒的预后视原发病而异。
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    怎么预防儿童近端肾小管酸中毒?
    原发性儿童近端肾小管酸中毒者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身疾病的近端肾小管酸中毒的预防,主要为积极防治胱胺酸症、半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等疾病。
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