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什么是儿童肾性糖尿?
儿童肾性糖尿是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由近端肾小管葡萄糖重吸收功能减退所引起的糖尿。
儿童肾性糖尿分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
原发性肾性糖尿多为常染色体显性遗传病,也有的呈隐性遗传。继发性肾性糖尿可继发于多种疾病,如慢性肾炎肾盂肾炎多发性骨髓瘤中毒、范科尼综合征等。
儿童肾性糖尿临床症状少见,通常缺乏糖尿病病人常见的烦渴、多尿脓尿等症状,大多通过常规尿检时发现,而血糖正常。
儿童肾性糖尿多无临床症状,不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病例应予补糖治疗。
少数儿童病例因尿糖过多而发生低血糖症状。尿糖丢失严重者可出现酮血症。
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    你需要到哪个科室就诊?
    小儿内科、儿科、肾内科。
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    为什么会得儿童肾性糖尿?
    儿童肾性糖尿分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。 原发性肾性糖尿亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体显性遗传病,也有的呈隐性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为三型:A型肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如范科尼综合征、眼脑肾综合征(Lowe综合征)等。B型肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿,是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减退,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率,就出现糖尿即肾糖阈减低,临床较常见。O型表现为在任何情况下,都不能重吸收葡萄糖,其遗传机制不清。 继发性肾性糖尿可继发于多种疾病,如慢性肾炎、肾盂肾炎、多发性骨髓瘤、中毒、范科尼综合征等。
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    怎么知道得了儿童肾性糖尿?
    儿童肾性糖尿临床症状少见,通常缺乏糖尿病病人常见的烦渴、多尿、脓尿等症状,大多通过常规尿检时发现,患儿经常有尿糖阳性,轻症仅在饭后出现,重症空腹也有,尿糖量轻~中度,一般<30克/24小时,而血糖正常,葡萄糖耐量试验也正常,无进行性加重。 少数儿童病例可有多饮、多尿、多食等症状,亦因尿糖过多而发生低血糖症状。尿糖丢失严重者可出现酮血症。
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    需要做哪些检查来确诊儿童肾性糖尿?
    怀疑本病者需行尿糖测定、血糖、肾功能测定,糖耐量试验。目前有尝试通过基因检测诊断家族性肾性糖尿。
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    医生是怎么诊断儿童肾性糖尿的?
    临床诊断 在一般情况下,全部尿标本均有葡萄糖,尿糖量随饮食而波动,血糖正常。 尿中的糖为葡萄糖,排除其他糖类及其他还原硫酸铜的物质。 无糖尿病表现,口服糖耐量曲线正常,有时可呈轻度低平曲线,糖类储存及利用正常。 肾功能正常。 常有家族史,长期随访不发展为糖尿病。 定性诊断 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚试验阳性、戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。 病因诊断 继发性肾性糖尿病,如范科尼综合征、Lowe综合征等,基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据,对良性家族性肾性糖尿的诊断,家族史调查尤为重要。 严重程度判断 通常的做法是测定24小时尿糖排泄量,在血糖处于生理浓度时,24小时尿糖排泄量越多说明肾小管糖重吸收功能越差;但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响,所以在肾功能减退时,24小时尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率,继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比,比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差,O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。
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    儿童肾性糖尿需要和哪些疾病区别?
    本病需要与糖尿病、其他遗传病伴发糖尿等相鉴别。 儿童糖尿病病人常空腹血糖升高,葡萄糖耐量减低。 葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征:很罕见,为常染色体隐性遗传病。特点为新生儿期即出现的轻度糖尿,摄入含有葡萄糖及半乳糖的饮食后,出现严重的渗透性腹泻、脱水、酸中毒乃至休克。 特发性戊糖尿症:为常染色体隐性遗传病。临床表现轻,尿甲基间苯二酚反应(Bial反应)阳性即可确诊。 特发性果糖尿症:为常染色体隐性遗传病。病情轻,通常在尿检中发现尿间苯二酚反应阳性即可确诊。 医生通过体格检查、化验检查等可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗儿童肾性糖尿?
    目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病例应给予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患儿足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其基础疾病。
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    儿童肾性糖尿有哪些危害?
    儿童肾性糖尿少数儿童病例可因尿糖过多而发生低血糖症状。尿糖丢失严重者可出现酮血症。
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    治疗后的效果怎么样?
    儿童肾性糖尿为良性疾病,多预后良好。
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    怎么预防儿童肾性糖尿?
    及时治疗可能导致肾性糖尿的原发疾病。 遗传性肾性糖尿病病人生育下一代时应做好筛查,优生优育。
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