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什么是儿童肾小管-间质肾炎?
儿童肾小管-间质肾炎(TIN),是由多种病因引起的一组临床病理综合征,主要表现为肾功能不全,病理损伤主要累及肾小管肾间质,肾小球及血管受累不明显。
临床上根据发病快慢及病理改变的不同分为急性肾小管间质性肾炎(ATIN)和慢性肾小管间质性肾炎(CTIN)。国内资料显示在因急性肾衰竭行肾活检的病例中,急性肾小管间质性肾炎的检出率为12.5%~17.4%。
急性肾小管间质性肾炎的病因可分为四大类:药物、感染、免疫及特发性因素。慢性肾小管间质性肾炎的主要病因包括药物、重金属、遗传、感染、免疫、代谢、肿瘤等。
儿童肾小管-间质肾炎临床表现多样,其中很多表现在急性肾小管间质性肾炎和慢性肾小管间质性肾炎都能观察到。恶心、呕吐发热、咽痛、体重下降、腰痛伴镜下血尿以及精神差是儿童肾小管-间质肾炎的常见表现。
儿童肾小管-间质肾炎的治疗主要为支持治疗,消除诱发因素。
部分感染较重或治疗不及时的急性肾小管间质性肾炎病人可能发展成为慢性肾功能不全。慢性肾小管间质性肾炎的肾功能恢复难度相对较大,部分病例可发展为终末期肾病。
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    你需要到哪个科室就诊?
    小儿内科、儿科、肾内科。
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    为什么会得儿童肾小管-间质肾炎?
    药物目前是儿童急性肾小管间质性肾炎的首要病因,涉及100余种药物,主要包括抗生素、非甾体抗炎药、抗惊厥药物和利尿药。 立克次氏体、耶尔森鼠疫杆菌、支原体、腺病毒、HIV病毒和寄生虫感染可导致急性肾小管间质性肾炎,致病途径包括直接侵犯肾实质和感染后炎症反应。 免疫性疾病引起的急性肾小管间质性肾炎通常分为两类,一类是合并有肾小球损伤,如系统性红斑狼疮、IgA肾病等;二是单纯累及肾小管间质,如肾小管间质性肾炎葡萄膜炎(TINU)综合征、移植物排斥反应等。 特发性因素指临床上难以确定特异病因的急性肾小管间质性肾炎,儿童相对少见。 慢性肾小管间质性肾炎的主要病因包括药物、重金属、遗传、感染、免疫、代谢、肿瘤、泌尿道畸形、混杂病因及特发性10类。
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    怎么知道得了儿童肾小管-间质肾炎?
    儿童肾小管-间质肾炎临床表现多样,其中很多表现在急性肾小管间质性肾炎和慢性肾小管间质性肾炎都能观察到。恶心、呕吐、发热、咽痛、体重下降、腰痛伴镜下血尿以及精神差是儿童肾小管-间质肾炎的常见表现。 药物引起的急性肾小管间质性肾炎表现为少尿、腰痛、血尿,但无高血压和水肿。患儿还可出现全身过敏性反应,如发热、皮疹、关节肿痛。皮疹可为斑丘疹、麻疹样或风团样表现,常突发突止。 感染引起的急性肾小管间质性肾炎有全身感染的临床表现,可有发热、寒战、头痛、咽痛、恶心、呕吐等。感染数天或数周后出现肾脏损害表现,可有腰痛、尿量异常、高血压和水肿少见。 儿童慢性肾小管间质性肾炎病人常到肾功能不全的晚期才出现非特异性的临床症状,比如体重下降、生长迟缓、疲劳、恶心、呕吐,有时可出现多尿、烦渴、高血压,一般不出现少尿。
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    需要做哪些检查来确诊儿童肾小管-间质肾炎?
    急性肾小管间质性肾炎和慢性肾小管间质性肾炎相关实验室检查较为相似。 尿液检查:可能出现尿量减少或不变,镜下血尿,轻-中度的蛋白尿,白细胞尿,颗粒样、透明、红细胞、白细胞管型,低渗性尿,菌尿,不伴有血糖升高的糖尿、氨基酸尿、碱性尿、嗜酸性粒细胞尿,尿液中磷、镁、盐丢失增加等。 血液检查:溶血性(见于别嘌醇、盘尼西林和利福平引起的急性肾小管间质性肾炎)或非溶血性贫血、存在循环免疫复合物及自身抗体阳性(见于免疫性疾病引起的TIN)、肝酶增高(多见于药物性肝功能损害)、嗜酸性粒细胞增多、白细胞增多、高氯性代谢性酸中毒(阴离子间隙正常)、高钾血症、低钠血症、血醛固酮水平降低、血肾素水平降低、血沉增快、血IgE、IgG水平升高、血尿素氮、肌酐水平升高,病原体培养以及病原体特异性抗体阳性(见于感染诱发的急性肾小管间质性肾炎)。 影像学检查:由于小管间质炎症和水肿的程度不同。急性肾小管间质性肾炎肾脏超声可见肾脏体积正常或增大。慢性肾小管间质性肾炎可见肾脏体积缩小和回声增强。 肾活检:病变常呈双侧弥漫性分布,光镜下可见肾间质水肿、肾间质内弥漫性或多灶状淋巴细胞及单核细胞浸润(主要为T淋巴细胞和单核巨噬细胞),可伴有数量不等的嗜酸性粒细胞或浆细胞浸润。
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    医生是怎么诊断儿童肾小管-间质肾炎的?
    急性肾小管间质性肾炎病因复杂,临床表现多样,目前尚无统一的诊断标准。诊断思路为首先注意鉴别病人为急性或慢性肾损伤。对确认急性肾损伤者可根据病人的肾小管功能显著异常、缺乏肾炎综合征或肾病综合征表现等特征初步确定急性肾小管间质性肾炎,再根据家族史、近期用药、毒物接触、过敏反应及感染史,目前存在的过敏、感染及炎症反应征象,结合辅助检查中的阳性结果,作出急性肾小管间质性肾炎各类病因的临床疑似诊断,最终依靠肾活检结果予以确诊。但如病人在去除病因后肾功能得到明显恢复则没有必要行肾活检检查。 临床表现为慢性肾小管间质性肾炎,存在病因中所提及的危险因素的病人,应考虑到该病的可能。完善辅助检查以及肾活检可帮助诊断。
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    儿童肾小管-间质肾炎需要和哪些疾病区别?
    急性肾小管间质性肾炎要与各种原因导致的急性肾功能损伤、急性或急进性肾小球肾炎、各类肾脏病(如重症肾小球肾炎、狼性肾炎等)伴随的急性肾间质病变相鉴别。此外不同病因引起的急性肾小管间质性肾炎之间需相互鉴别。其中TINU综合征应注意与结节病、结核、弓形体病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿以及传染性单核细胞增多症等疾病相鉴别。 慢性肾小管间质性肾炎需要注意各种病因之间相鉴别,以及与其他肾小球、肾小管疾病相鉴别。 医生通过体格检查、化验检查等可以进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗儿童肾小管-间质肾炎?
    急性肾小管间质性肾炎的主要治疗为支持性治疗,并在有指征的情况下采用血液透析疗法。对于药物引起的急性肾小管间质性肾炎,应立即停止所有可疑引起急性肾小管间质性肾炎的药物,并在更换药物时避免选择可能存在交叉过敏反应或肾毒性的药物。对于感染诱发的急性肾小管间质性肾炎,应积极治疗存在的感染。有很多病人在停用致病药物或积极控制感染数天后肾功能可自行恢复。 激素治疗急性肾小管间质性肾炎一直存在争议。如果去除药物诱发因素数天后病人肾功能未能得到改善,肾衰程度过重且病理提示间质慢性炎性细胞浸润,或病理提示肉芽肿性间质性肾炎者,有必要早期使用糖皮质激素。对于多数TINU综合征病人,全身糖皮质激素治疗后不仅可改善肾功能,而且可预防肾间质纤维化进展。对于特发性急性肾小管间质性肾炎,以及去除病因仍无法解的急性肾小管间质性肾炎患儿,建议给予甲泼尼龙冲击治疗,之后持续1个月每天口服2mg/kg泼尼松,再改为隔日口服,根据病情在数月内减停激素。此外,一些针对肾脏炎症和免疫反应的靶向治疗药物正在研发之中。 慢性肾小管间质性肾炎目前没有特效的治疗方法,首先应去除可能的致病因素,但通常即使去除致病因素,肾损伤仍是不可逆且进行性发展的。目前主要是对症支持治疗。
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    儿童肾小管-间质肾炎有哪些危害?
    部分感染较重或治疗不及时的急性肾小管间质性肾炎病人可能发展成为慢性肾功能不全。 慢性肾小管间质性肾炎的肾功能恢复难度相对较大,部分病例可发展为终末期肾病。
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    治疗后的效果怎么样?
    急性肾小管间质性肾炎患儿肾功能恢复预后良好。大部分病例的肾功能在急性损伤开始的数周到数月内得到恢复。感染性急性肾小管间质性肾炎经及时、积极抗感染及支持治疗后肾功能可得到完全恢复或部分缓解,通常远期预后良好。部分感染较重或治疗不及时的病人可发展为慢性肾功能不全。对于TINU综合征反复发作或激素治疗效果不佳者,可遗留不同程度肾功能损害,其中极少数进展为终末期肾衰竭。 慢性肾小管间质性肾炎的肾功能恢复难度相对较大,部分病例可发展为终末期肾病,因梗阻性尿路疾病引起的慢性肾小管间质性肾炎预后相对较好。
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    怎么预防儿童肾小管-间质肾炎?
    积极控制感染,治疗免疫、代谢相关疾病,纠正泌尿道畸形。 避免药物滥用。 避免接触重金属。
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