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什么是儿童狼疮性肾炎?
儿童狼疮性肾炎是儿童患系统性红斑狼疮后并发的肾脏损害。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病
儿童发病年龄以10~14岁最多见。患者以女性多见。
本病病因不明,可能与遗传、内分泌、日光、病毒感染、药物等因素有关。
本病可有肾脏损害表现,如水肿血尿、泡沫尿等,肾外表现如面部蝶形红斑发热、全身不适、乏力、体重减轻、脱发、关节酸痛等。
本病主要采取药物治疗,积极治疗可以缓解症状、控制狼疮活动。
未及时治疗,肾脏可进一步损害,发展为肾功能衰竭。
一般坚持长期正规治疗,可防止病情反复,并能提高患儿的生命质量和存活率。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科或肾内科
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    为什么会得儿童狼疮性肾炎?
    与成人系统性红斑狼疮一样,本病的病因及发病机制尚不明了,有红斑狼疮素质的人群,特别是女性,受到外界的诱因,如紫外线、药物、感染等刺激,引起体内一系列免疫紊乱,导致发病。 遗传因素 系统性红斑狼疮有家族遗传倾向,多种基因异常与狼疮发病有关。 环境与感染因素 紫外线被认为是触发系统性红斑狼疮的病因之一。 某些药物可促使系统性红斑狼疮患儿光过敏,如磺胺药、四环素等。 有些香料、染料、染发水、烟火熏烤食品、菌类也可诱发系统性红斑狼疮。 病毒感染也可诱发系统性红斑狼疮。 内分泌因素 系统性红斑狼疮患者多数为女性,系统性红斑狼疮可能与雌激素水平变化有关。
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    怎么知道得了儿童狼疮性肾炎?
    本病可见于小儿的各个年龄时期,但5岁以前发病者很少,至青春期明显增多。患病后可有全身表现和肾脏损害表现。 全身表现 发热 全身不适 乏力 体重减轻 关节酸痛 面部蝶形红斑 口腔溃疡 脱发 皮肤有红斑,按之不褪色 肾脏损害表现 水肿 泡沫尿 血尿
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    需要做哪些检查来确诊儿童狼疮性肾炎?
    确诊儿童狼疮性肾炎需要做尿常规、血常规、血生化、免疫学检查、组织病理学检查等。 尿常规 可查看尿液中有无蛋白、红细胞、白细胞等,可初步判断患者有无肾脏损害。 血常规 可查看血液中白细胞、红细胞、血小板等有无异常,可判断患者有无感染、贫血、血小板减少等,有助于医生了解患者的全身情况。 血生化 通过检查血生化,可明确肝肾功能损害情况及程度,明确是否有低白蛋白血症及血脂异常。 免疫学检查 通过检查免疫球蛋白和补体,能了解病情发展程度,有助于选择治疗方法。 自身抗体检查 如果患有系统性红斑狼疮,血清中会含有大量自身抗体。通过检测自身抗体,有助于诊断本病和鉴别其他疾病。 组织病理学检查 做肾脏病理检查对判断肾脏损伤程度及制定治疗方案有重要意义。
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    医生是怎么诊断儿童狼疮性肾炎的?
    系统性红斑狼疮的诊断常采用美国风湿病学会1997年推荐的分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,均可诊断为系统性红斑狼疮。患儿患有系统性红斑狼疮,并出现肾脏损害可确诊为儿童狼疮性肾炎。 颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生蒌缩性瘢痕。 光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。 关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。 浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 肾脏病变 尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。 神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。 血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。 免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性,三者中具备一项阳性)。 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
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    儿童狼疮性肾炎需要和哪些疾病区别?
    本病应与其他风湿性疾病如幼年类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、血管炎等鉴别。 如果出现发热、全身不适、乏力、体重减轻、关节酸痛、皮疹、泡沫尿、水肿等症状要及时去医院就诊,不可以自行诊断。 医生通过临床表现、实验室检查、组织病理学检查可进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗儿童狼疮性肾炎?
    主要治疗方法为药物治疗,同时应维持儿童和青少年时期正常生长和发育的需要。治疗原则为控制狼疮活动、减少复发、保护肾功能。 一般治疗 急性期应卧床休息,加强营养,避免日光暴晒。 缓解期应逐步恢复日常活动及学习,但避免过劳。 积极防治感染,避免服用诱发狼疮的药物(磺胺类药物、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、保泰松、对氨基水杨酸等)。 局部皮肤损害可涂抹泼尼松软膏。 药物治疗 常用免疫抑制剂有糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶吟等。其中糖皮质激素是治疗狼疮性肾炎首选和基本药物。 羟氯喹可防止肾功能进展和狼疮复发,减少血管血栓性事件,降低心血管事件发生率。 有高血压的患儿可服用血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂,这类药物能降低蛋白尿,延缓肌酐增倍时间及向终末期肾病的进展。 其他疗法 病情严重不能有效控制,可采取其他治疗方法有血浆置换、静脉注射大量免疫球蛋白、造血干细胞移植、透析等。
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    儿童狼疮性肾炎有哪些危害?
    狼疮肾炎不仅是系统性红斑狼疮最常见和最严重的危及生命的主要原因之一,也是影响远期生命质量的关键。 与成人相比,儿童更易发生肾损害。临床出现肾脏受累者约占50%~80%,其中约22%的患者可发展为肾功能衰竭。
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    治疗后的效果怎么样?
    治疗效果与是否及时治疗、病情的严重程度等有关。 一般坚持长期正规治疗,可防止病情反复,并能提高患儿的生命质量和存活率。 未及时治疗肾脏可进一步损害,而发展为肾功能衰竭,预后差。
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    怎么预防儿童狼疮性肾炎?
    避免日光暴晒、紫外线长时间照射。 避免滥用药物,如青霉素、磺胺类、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠等。 有家族遗传者,应关注身体变化,及时抓住早期征兆,出现关节痛、发热、乏力等症状应及时就诊,进行必要的检查。 合理饮食,保证营养均衡。 保持情绪稳定,适当参加体育活动,以增强体质。
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