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什么是儿童普通变异型免疫缺陷?
儿童普通变异型免疫缺陷是一种常见的获得性低丙种球蛋白血症,属于免疫缺陷的一种疾病。
可在幼儿期发病,但更常发于学龄期。
儿童普通变异型免疫缺陷由染色体异常,B细胞缺陷,T细胞缺陷所致。
主要表现为寒战高热头痛、咽痛、大便量多、体重减轻等。
治疗方法有药物治疗、手术治疗。
儿童普通变异型免疫缺陷可反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿。
儿童普通变异型免疫缺陷虽有存活到70岁者,但除非早期接受全面合理的治疗,大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染自身免疫性疾病肿瘤性疾病是导致死亡的原因。
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    你需要到哪个科室就诊?
    风湿免疫科或内科、儿科
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    为什么会得儿童普通变异型免疫缺陷?
    由第6、9、18对染色体异常,B细胞缺陷,T细胞缺陷所致,具体发病机制不明。
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    怎么知道得了儿童普通变异型免疫缺陷?
    儿童普通变异型免疫缺陷常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎,可导致支气管扩张。 寒战或高热。 头痛。 咽痛。 粪便量多。 脂肪泻。 体重减轻。
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    需要做哪些检查来确诊儿童普通变异型免疫缺陷?
    确诊儿童普通变异型免疫缺陷需要做免疫球蛋白和抗体反应、B细胞计数、T细胞计数和功能、X线检查、超声检查、内镜检查、消化道造影等。 免疫球蛋白和抗体反应 B细胞计数 T细胞计数和功能 X线检查,有无肺部感染。 超声检查,有无淋巴结肿大。 内镜检查,肠道情况。 消化道造影,肠黏膜情况、有无息肉。
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    医生是怎么诊断儿童普通变异型免疫缺陷的?
    医生确诊儿童普通变异型免疫缺陷主要依靠病史、临床表现、免疫球蛋白和抗体反应、B细胞计数、T细胞计数和功能、X线检查、超声检查、内镜检查、消化道造影。 病史:有遗传、B细胞或T细胞缺陷病史。 临床表现:反复出现寒战或高热、头痛、咽痛、大便量多、体重减轻。 免疫球蛋白和抗体反应:血清免疫球蛋白含量普遍降低。 B细胞计数:多数患者外周血B细胞数大致正常,少数病例B细胞减少。 T细胞计数和功能:外周血T细胞数大致正常,少数病例T细胞亚群出现异常,外周血T细胞经丝裂原诱导的增殖反应和分化功能均低下,产生细胞因子的能力不足。 X线检查:可见肺部感染炎症影。 超声检查:可见肿大的淋巴结和脾肿大等。 内镜检查:检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心。 消化道造影:显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。
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    儿童普通变异型免疫缺陷需要和哪些疾病区别?
    本病需要与咽炎、慢性吸收不良综合征等进行鉴别。
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    怎么治疗儿童普通变异型免疫缺陷?
    儿童普通变异型免疫缺陷的治疗方法有药物治疗、手术治疗。 药物治疗 可使用免疫球蛋白治疗。 经静脉使用免疫球蛋白治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染,可用免疫球蛋白G和免疫球蛋白A滴鼻或口服。 T细胞缺陷为主者,可应用胸腺肽注射。 适当的抗微生物制剂治疗和预防感染甚为重要,使用抗菌药物时,应每2周更换1次,以防耐药性的产生。贾第鞭毛虫感染者,使用甲硝唑治疗可收到良好效果。 手术治疗 必要时可行胸腺移植。
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    儿童普通变异型免疫缺陷有哪些危害?
    儿童普通变异型免疫缺陷不仅会影响患者的正常生活,还会导致严重的并发症。 反复出现寒战或高热、头痛、咽痛、粪便量多、体重减轻等症状,影响正常生活。 反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张。 合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿。
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    治疗后的效果怎么样?
    儿童普通变异型免疫缺陷的患者虽有存活到70岁者,但除非早期接受全面合理的治疗,大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和肿瘤性疾病是导致死亡的原因。
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    怎么预防儿童普通变异型免疫缺陷?
    加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。 对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。 某些免疫缺陷病能进行产前诊断。 发病率相对较高,早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
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