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什么是儿童全远端型肾小管酸中毒?
儿童全远端型肾小管酸中毒是一种儿童肾脏疾病,属于儿童肾小管酸中毒的一个亚型,又称Ⅳ型肾小管酸中毒或高血钾型肾小管酸中毒。
儿童全远端型肾小管酸中毒是由先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感,引起的高血氯性代谢性酸中毒高钾血症
儿童全远端型肾小管酸中毒常见继发性病因有单纯醛固酮缺乏,各种肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足及伴肾小管分泌障碍,醛固酮耐受,危重患者的选择性低醛固酮,药物和毒素引起等。
儿童全远端型肾小管酸中毒的表现为:生长发育落后、厌食、恶心、乏力多尿、烦渴、佝偻病、病理性骨折等。
儿童全远端型肾小管酸中毒的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。
儿童全远端型肾小管酸中毒若不治疗,可并发呼吸肌麻痹致呼吸困难,严重者发生心室颤动、肾功能不全等,可危及生命。
儿童全远端型肾小管酸中毒患儿的预后与是否有基础疾病,是否及时住院治疗等有关,总的来说,积极治疗,有利于取得满意的治疗效果。
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    你需要到哪个科室就诊?
    儿科、肾内科或内科
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    为什么会得儿童全远端型肾小管酸中毒?
    儿童全远端型肾小管酸中毒常继发于其他疾病,罕见有原发性者。常见继发性病因如下: 单纯醛固酮缺乏 失盐性先天性肾上腺增生。 醛固酮缺乏症。 艾迪生病。 双侧肾上腺切除。 各种合成醛固酮的酶缺乏及缺陷。 各种肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足、伴肾小管分泌障碍 糖尿病肾病。 肾盂肾炎。 镰状细胞肾病。 肾硬化。 间质性肾炎。 镰状细胞性贫血、系统性红斑狼疮继发肾脏疾病。 梗阻性肾病。 醛固酮耐受 Ⅰ型见于婴儿,又叫假性醛固酮缺乏。 危重患者的选择性低醛固酮 严重感染性疾病。 心源性休克。 肾小管对醛固酮反应性降低 婴儿原发性、继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、Gordon综合征)。 药物和毒素 补充氯化钾过多,使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂及环孢素、氨苯蝶啶等。
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    怎么知道得了儿童全远端型肾小管酸中毒?
    儿童全远端型肾小管酸中毒表现为: 生长发育落后。 厌食。 恶心。 乏力。 多尿。 烦渴。 佝偻病、病理性骨折。
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    需要做哪些检查来确诊儿童全远端型肾小管酸中毒?
    确诊儿童全远端型肾小管酸中毒主要依靠体格检查及实验室检查。 体格检查 检查患儿生长发育有无落后、有无骨骼畸形等情况。 尿酸化试验 是诊断肾小管酸中毒的首选试验,为诊断本病提供重要依据。 肾小球滤过率(GFR) 检查肾小球滤过率有无降低等情况。 尿常规检查 检查肾小管有无间质性损害等情况。 尿pH 检查尿pH是否正常。 血气分析、电解质 检查血氯、血钾、血钠有无异常,有无酸中毒。 血清学检查 检查血清肌酐及尿素氮有无增高等情况。
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    医生是怎么诊断儿童全远端型肾小管酸中毒的?
    医生诊断儿童全远端型肾小管酸中毒,主要依据病史、临床表现及实验室检查等。具体诊断依据如下: 患儿发病前存在单纯醛固酮缺乏,各种肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足、伴肾小管分泌障碍,醛固酮耐受,危重患者的选择性低醛固酮,应用药物和接触毒素等病史。 临床表现:生长发育落后、厌食、恶心、乏力、多尿、烦渴、佝偻病、病理性骨折等。 尿pH:检查发现尿pH降到5.5以下。 血气分析、电解质:检查可见高血氯酸中毒、高血钾。 血清学检查:血清肌酐和尿素氮轻度增高。
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    儿童全远端型肾小管酸中毒需要和哪些疾病区别?
    其他疾病也可能会出现厌食、恶心、乏力、多尿、烦渴等症状,容易与儿童全远端型肾小管酸中毒混淆,这些疾病有高血钾型远端肾小管酸中毒、糖尿病等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过实验室检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗儿童全远端型肾小管酸中毒?
    儿童全远端型肾小管酸中毒的治疗除了治疗原发疾病外,主要依靠药物对症治疗。 应限制钾摄入,避免用含钾药物。 排钾利尿剂:氢氯噻嗪或呋塞米。 碱性药物,如碳酸氢钠、枸橼酸盐混合液。 盐皮质激素:氟氢可的松,可纠正酸中毒并降低血钾。 钙制剂:在纠正酸中毒过程中如果出现低钙血症,可应用10%葡萄糖酸钙补充钙剂。 维生素D:肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D,可选用普通维生素D2或D3、双氢速甾醇、1,25-(OH)2VitD3等。 利尿剂:对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂,有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。
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    儿童全远端型肾小管酸中毒有哪些危害?
    儿童全远端型肾小管酸中毒若不治疗,可并发生长发育落后,呼吸肌麻痹致呼吸困难,严重者发生心室颤动、肾功能不全等,可危及生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    儿童全远端型肾小管酸中毒患儿的预后与是否有基础疾病,是否及时住院治疗等有关,总的来说,积极治疗,有利于取得满意的治疗效果。
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    怎么预防儿童全远端型肾小管酸中毒?
    积极治疗原发疾病,如失盐性先天性肾上腺增生、艾迪生病、肾盂肾炎、镰状细胞肾病等。 避免补充氯化钾过多或使用过量保钾利尿剂、肝素等。 避免服用对肾功能有损害的药物及食物。 加强体育锻炼,增强机体的抵抗力。
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