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什么是卡波西肉瘤?
卡波西肉瘤又名多发性特发性出血性肉瘤,卡波西肉瘤是一种来源于血管内皮细胞、多病灶的低度恶性肿瘤
目前分为四种类型:经典型卡波西肉瘤、地方型卡波西肉瘤、移植型(医源性)卡波西肉瘤和 AIDS 相关型(流行型)卡波西肉瘤。
卡波西肉瘤的发病由多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
经典型卡波西肉瘤好发于东欧和地中海起源的老年男性,主要影响下肢皮肤,典型皮损表现为斑片、斑块及结节,呈慢性进展,生存期长。
早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大多数患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。
不同类型的卡波西肉瘤,预后不同,总体来说,本病发展迅速,治疗困难,死亡率较高。
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    你需要到哪个科室就诊?
    皮肤性病科
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    为什么会得卡波西肉瘤?
    病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。
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    怎么知道得了卡波西肉瘤?
    不同的高危人群中卡波西肉瘤的临床表现不同,可分为4型:即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型卡波西肉瘤。 经典型或欧洲卡波西肉瘤:多见于有西欧血缘者,发生于50~70岁男性,早期损害最常见于下肢远端及前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或板块,有些可呈环形或匍行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。可出现烧灼、瘙痒或疼痛感。除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。 非洲型卡波西肉瘤:是非洲赤道地区相当常见的肿瘤,占恶性肿瘤的9%,多见于25~40岁成人,也见于儿童。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。 同种异质移植型卡波西肉瘤:系器官移植、特别是肾移植后,长期应用免疫抑制剂治疗所致,皮损广泛分布于皮肤和黏膜,淋巴结核内脏受累或不受累。病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈。 艾滋病相关型卡波西肉瘤:艾滋病患者感染HIV后,细胞免疫功能严重缺陷,易发生此病。卡波西肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30%,在疾病发展过程中出现者约占35%。损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底、且对称分布,50%患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。
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    需要做哪些检查来确诊卡波西肉瘤?
    确诊卡波西肉瘤需要进行组织病理学检查。 组织病理学检查:是诊断卡波西肉瘤的金标准。
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    医生是怎么诊断卡波西肉瘤的?
    医生根据典型的临床表现和组织病理检查即可确诊。 皮肤损害是卡波西肉瘤患者中最主要的临床表现,主要影响下肢末端皮肤,上肢、躯干少见。典型皮损为暗红至紫红色的斑片、斑块、结节,有发热、疼痛、瘙痒、麻木不适、乏力、沉重感或无症状,常继发淋巴水肿,也可形成水疱、大疱、血疱、溃疡、色素沉着、静脉曲张等。 组织病理: 4型卡波西肉瘤的皮肤组织病理变化相同。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新血管及淋巴管形成,并且扩张,可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入官腔。在晚期损害中,组织相可以使内皮细胞显著增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎细胞浸润,可见坏死和纤维化。
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    卡波西肉瘤需要和哪些疾病区别?
    需要与纤维肉瘤、梭形细胞血管内皮细胞瘤等疾病鉴别。上述疾病可有类似表现,需到医院就诊,医生根据病史、临床表现、体格检查和辅助检查排除其他疾病,进行诊断。
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    怎么治疗卡波西肉瘤?
    早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大多数患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。
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    卡波西肉瘤有哪些危害?
    除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。本病的死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。 皮肤损害 皮肤出现皮损,看起来不美观,患者容易产生自卑心理,甚至影响正常的人际交往。 其他恶性肿瘤表现 病变出现之前或之后,部分患者常伴随另一种类型的肿瘤,通常是非霍奇金淋巴瘤。此外,白血病、前列腺癌、结肠癌、肺癌、肾癌、膀胱癌、胃癌、骨髓瘤、乳腺癌、基底细胞癌、皮肤黑素瘤等第二癌症也见于部分报道中。 死亡 病情严重者可死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    经典型或欧洲卡波西肉瘤:本病的死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。 非洲型卡波西肉瘤:皮肤损害可有可无,涉及的淋巴结生长迅速,预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者,病程进展往往较慢。 同种异质移植型卡波西肉瘤:病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈。 艾滋病相关型卡波西肉瘤:病进展迅速,治疗困难,死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。
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    怎么预防卡波西肉瘤?
    本病病因不明,暂无确切预防方式。 均衡饮食,规律作息,适量运动,不吸烟,不熬夜,增强机体免疫力,减少或避免病毒感染。
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