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概述
骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤,也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干,以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨纤维肉瘤,较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨纤维肉瘤,较少见。继发性骨纤维肉瘤,常继发于原有骨病,如畸形性骨炎骨纤维异样增殖症动脉瘤样骨囊肿慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
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    病因
    本病病因尚不明确。
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    临床表现
    骨纤维肉瘤的发病率低,常见于成年人,男女发病率相同,多数发病在30~60岁之间,起病缓慢,主要症状为疼痛,程度不如骨肉瘤重,另外有肿胀,关节活动受限,肿块等症状,多数并发病理性骨折。 骨纤维肉瘤在骨骼发病部位,类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤,主要侵及长管状骨,其次为股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨,膝关节周围骨纤维肉瘤为33%~80%,手及足部小骨少见,骨盆骨发病约为9%,颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者,发病极为罕见。 在长管状骨,干骺端是好发部位,常见干骺端肿瘤向骺部延伸,骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤,也有位于骨膜的或多发病灶存在。
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    检查
    骨纤维肉瘤的X线表现为中央型者呈单个囊状破坏区,边缘不整齐,外围骨质硬化、致密,多数无骨膜反应。若肿瘤在髓腔内弥漫性生长者,可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者,可见较大的软组织肿块阴影,骨皮质破坏常局限于一例;若已侵入髓腔,可出现虫蚀样或不规则的囊性骨缺损。
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    诊断
    骨纤维肉瘤的诊断要点为: 1.病变部分局部可出现疼痛、压痛、软组织肿块,生长缓慢,可发生病理性骨折。 2.本病多见于青壮年,好发于膝关节上下干骺端。 3.本病的X线摄片表现为:中央型者呈单个囊状破坏区,边缘不整齐,多数无骨膜反应。肿瘤在髓腔内生长者,可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者,可见软组织肿块影,骨皮质破坏;侵入髓腔可出现虫蚀样或骨缺损。 4.确诊需要作病理检查。
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    治疗
    骨纤维肉瘤对化疗和放疗不敏感,治疗主要采用根治性切除或截肢术。
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