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什么是骨纤维异样增殖症?
骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良,是指正常骨组织被异常增生的纤维组织所替代的良性骨科疾病。
骨纤维异样增殖症多见于儿童和青少年,男女发病之比为1.1:1,随年龄增长病灶趋于稳定。
骨纤维异样增殖症的病因尚不清楚,多数学者认为可能是由于胚胎时期原始间叶组织发育异常,导致纤维组织在骨内异常增生。此外,也可能与内分泌异常有关。
骨纤维异样增殖症多发生于四肢长骨,尤以大腿(股骨)和小腿(胫骨)为多见,其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨,而脊柱较为少见。
骨纤维异样增殖症临床可分为单骨型和多骨型两型,单骨型早期可没有症状;多骨型临床最常见,典型的症状是局部疼痛,典型体征是病变处变畸形。也可能出现其他症状。
骨纤维异样增殖症的主要治疗方法是手术切除病变部位。手术后可以有效缓解症状。
骨纤维异样增殖症可以合并或引起多种并发症,如病理性钙化、骨囊性变、出血、钙化等,长期不愈还可能诱发癌变,形成软骨肉瘤
预后与多方面因素有关,早期、规范治疗,有利于取得满意的治疗效果。
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    骨科
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    为什么会得骨纤维异样增殖症?
    骨纤维异样增殖症的病因尚不清楚,多数学者认为是由于先天发育异常所致。内分泌功能紊乱也可能导致此病发生。
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    怎么知道得了骨纤维异样增殖症?
    骨纤维异样增殖症临床可分为单骨型和多骨型两型。单骨型早期可没有症状,多在体检或病理性骨折时发现;多骨型临床最常见,其典型的症状是局部畸形或伴有疼痛,也可能出现其他症状。 典型表现 肢体增粗、变短,伴有疼痛感。 肢体畸形,发生在下肢可有跛行。 肢体活动受限制。 其他表现 有部分病例合并皮肤色素沉着和性早熟等分泌异常,多见于女性。 上颚骨受累时可引起眼球突出。
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    需要做哪些检查来确诊骨纤维异样增殖症?
    确诊骨纤维异样增殖症主要依靠影像学检查和组织病理学检查。 影像学检查 X线 是骨纤维异样增殖症首选的检查方法,操作简单,可与其他疾病相鉴别。 CT、磁共振 可以更好地显示病变的细节、边界和受累的范围。但不作为常规检查。 组织病理学检查 是确诊骨纤维异样增殖症的检查方法,结合相关的影像学检查诊断率可达100%。
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    医生是怎么诊断骨纤维异样增殖症的?
    医生诊断骨纤维异样增殖症,主要依据X线及病理组织学检查。 X线检查:长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变,皮质膨胀变薄,或有病理性骨折; 病理检查显示:病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨,纤维组织和骨小梁有移行。
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    骨纤维异样增殖症需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现局部疼痛、畸形等表现,容易与骨纤维异样增殖症混淆,这些疾病有单纯性骨囊肿、骨化性纤维瘤、内生软骨瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤等。 如果出现上述类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过X线等影像学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗骨纤维异样增殖症?
    对于有症状和(或)并发症的骨纤维异样增殖症,主要依靠手术治疗。对于没有症状的病变,可暂不治疗。 病灶刮除加植骨术 适用于病灶较局限,骨质破坏少的患者。 其目的主要是矫正引起功能障碍的畸形和预防病理性骨折。 截骨、病灶刮除加植骨术 适用于病变广泛伴有畸形的患者。 优点是彻底刮除病变部位,复发概率小,同时可以矫正内翻或外翻畸形。
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    骨纤维异样增殖症有哪些危害?
    局部疼痛或肿胀等症状反复发作,会影响生活和工作。 骨纤维异样增殖症会合并或继发并发症,如病理性钙化、骨的囊性变、骨组织出血、骨性钙化等,会造成相关运动系统器官严重损害。 长期不愈合可能诱发癌变,形成软骨肉瘤。
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    治疗后的效果怎么样?
    骨纤维异样增殖症的治疗效果与多方面因素有关,如年龄大小、是否有症状及并发症、基础身体状况等。 总体来说,早期发现并规范治疗,对于取得满意的治疗效果有重要意义。
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    怎么预防骨纤维异样增殖症?
    合理饮食 饮食宜清淡,多吃含钙较高的奶制品、豆制品等,少吃脂肪含量高的食物,如肥肉、油炸食品等。 定期体检 每年进行一次体检,以便于及早发现骨纤维异样增殖症。 运动 多加锻炼,增强身体抵抗力。对预防骨纤维异样增殖症有益。
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