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为什么会得骨外软骨肉瘤?
骨外软骨肉瘤的病因目前尚未完全明确。
可由骨骺软骨游离至骨表面生长而成;
亦可起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织。
遗传学方面,8、11、19号染色体结构异常与骨外软骨肉瘤的发生有一定关系。
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    什么是骨外软骨肉瘤?
    骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤,可分为黏液型、间叶型及分化型。分化型极罕见,故仅介绍前二型。 黏液型好发于50岁左右的中年男性;间叶型好发于15~35岁的年轻女性。 骨外软骨肉瘤的病因目前尚未完全明确,可能与遗传因素等有关。 黏液型好发于大腿和膝关节等处;间叶型好发于头颈、四肢和后腹膜等部位。 临床表现为缓慢增大的软组织肿物,有时可伴有局部疼痛、肿胀或功能障碍。 主要治疗方法为手术治疗。 黏液型骨外软骨肉瘤行根治性切除术,一般预后良好。 间叶型骨外软骨肉瘤进展快,易于术后原位复发和远处转移,预后差。
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    你需要到哪个科室就诊?
    骨科、肿瘤科。
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    怎么知道得了骨外软骨肉瘤?
    黏液型骨外软骨肉瘤好发于50岁左右的中年男性。多见于大腿和膝关节,在肌肉深层多发。 间叶型骨外软骨肉瘤好发于15~35岁的年轻女性。以头颈部多见,四肢、后腹膜也可发生。 临床表现为缓慢增大的软组织肿物,有时可伴有局部疼痛、肿胀或功能障碍, 如近关节处肿物可致活动受限、颅内肿物可致头痛及视力障碍等。浅表部位肿瘤可引起皮肤张力增高, 浅表静脉曲张, 甚至皮肤溃疡。
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    需要做哪些检查来确诊骨外软骨肉瘤?
    诊断骨外软骨肉瘤,主要依据体格检查、影像学检查及病理学检查。 体格检查 检查的目的是了解症状和体征,可初步判断病情。 影像学检查 X线表现:黏液型的X线示肿瘤呈多结节状,包膜完整,内呈分叶状,黏胶样,可有囊变区;间叶型的X线示肿瘤较大,呈多结节状,可有散在的小的软骨样组织。 CT表现:黏液型的CT表现为分叶状黏液丰富的肿瘤, 一般不侵犯骨组织;间叶型的CT常表现为软组织密度肿块内伴有絮状或斑片状钙化,可以造成周围骨质破坏。 MRI表现:黏液型在T1WI为低信号,T2WI上为均质的高信号, 伴有出血坏死;间叶型在T1WI多呈等或低信号,T2WI呈等或高信号,增强后可见弥漫不均匀强化或结节状强化。 检查目的在于术前定位、定性、定量诊断和随访复查。 病理学检查 大体体征:黏液型的肿瘤圆形或椭圆形,平均直径为7 cm。切面观肿物可有假包膜,与周围界限清楚,呈灰白色胶冻状多结节样,局部黏液样透明。肿瘤较大时可见灰褐色出血囊性变区。触之质韧;间叶型的肿瘤有包膜,包膜与肌肉、骨膜均有粘连。底部可见多根粗大的营养动脉和静脉,肿瘤质硬,触之如额部。 镜下特征:黏液型的肿瘤由薄层假包膜包绕,由纤维组织分隔成巢状或小叶状,小叶内细胞圆形或短梭形,排列成丝带状,由小叶周边向中心放射状分布,小叶周围细胞较多而中心部较稀少。约20 %的肿瘤可伴有神经或神经内分泌分化,此时肿瘤细胞相互连接成网状,或围绕血管排列成玫瑰花结样;间叶型可见典型的未分化的间叶细胞及高分化的软骨同时在肿瘤中出现,具有诊断特征性。未分化的间叶细胞多呈小圆形、短梭形,形态大小较为一致,细胞质极少,核深染,可见病理性核分裂象。排列方式多样。软骨成分分化程度不一,常可见2种类型:一类表现较为幼稚,基质均匀粉染,软骨陷窝不明显。另一类表现较为成熟,可见明显的软骨陷窝,基质为成熟蓝染的软骨样基质,中央可见钙化和骨化。 可明确对骨外软骨肉瘤进行诊断。
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    医生是怎么诊断骨外软骨肉瘤的?
    医生诊断骨外软骨肉瘤,主要依据年龄、症状及体征、影像学检查和病理学检查。 黏液型骨外软骨肉瘤好发于50岁左右的中年男性。多见于大腿和膝关节上下,在肌肉深层多发。 间叶型骨外软骨肉瘤好发于15~35岁的年轻女性。以头颈部多见,四肢、后腹膜也可发生。 临床表现为缓慢增大的软组织肿物,有时可伴有局部疼痛、肿胀或功能障碍。 黏液型的X线示肿瘤呈多结节状,包膜完整,黏胶样,可有囊变区;间叶型的X线示肿瘤较大,呈多结节状,可有散在的小的软骨样组织。 黏液型的CT表现为分叶状黏液丰富的肿瘤, 一般不侵犯骨组织;间叶型的CT常表现为软组织密度肿块内伴有絮状或斑片状钙化,可以造成周围骨质破坏。 MRI表现:黏液型在T1WI为低信号,T2WI上为均质的高信号, 伴有出血坏死;间叶型在T1WI多呈等或低信号,T2WI呈等或高信号,增强后可见弥漫不均匀强化或结节状强化。 病理表现:镜下特征:黏液型的肿瘤由薄层假包膜包绕,由纤维组织分隔成巢状或小叶状,小叶内细胞圆形或短梭形,排列成丝带状,由小叶周边向中心放射状分布,小叶周围细胞较多而中心部较稀少。约20 %的肿瘤可伴有神经或神经内分泌分化,此时肿瘤细胞相互连接成网状,或围绕血管排列成玫瑰花结样;间叶型可见典型的未分化的间叶细胞及高分化的软骨同时在肿瘤中出现,具有诊断特征性。未分化的间叶细胞多呈小圆形、短梭形,形态大小较为一致,细胞质极少,核深染,可见病理性核分裂象。排列方式多样。软骨成分分化程度不一,常可见2种类型:一类表现较为幼稚,基质均匀粉染,软骨陷窝不明显。另一类表现较为成熟,可见明显的软骨陷窝,基质为成熟蓝染的软骨样基质,中央可见钙化和骨化。
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    骨外软骨肉瘤需要和哪些疾病区别?
    黏液型骨外软骨肉瘤应与黏液型脂肪肉瘤、黏液型恶性纤维组织细胞瘤等疾病相鉴别。间叶型骨外软骨肉瘤应与滑膜肉瘤等疾病相鉴别。 仅通过症状表现不易区别,需到医院就诊,请医生检查和诊断。 医生主要通过影像学检查及病理学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗骨外软骨肉瘤?
    黏液型骨外软骨肉瘤:对放化疗均不敏感, 最有效的治疗为肿瘤根治性切除或截肢术。 间叶型骨外软骨肉瘤:手术彻底切除肿瘤,达到广泛的外科切除边界,被认为是治疗的金标准。部分学者认为术后局部放疗可以降低局部复发率,术后辅助化疗可以降低肿瘤转移风险。
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    骨外软骨肉瘤有哪些危害?
    骨外软骨肉瘤恶性程度较高,严重威胁患者生命健康。 骨外软骨肉瘤会转移吗? 间叶型骨外软骨肉瘤进展快,易于术后原位复发和远处转移,多经血道转移到肺、淋巴结和骨组织。
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    治疗后的效果怎么样?
    黏液型骨外软骨肉瘤行肿瘤根治性切除,一般预后良好。 间叶型骨外软骨肉瘤进展快,易于术后原位复发和远处转移,多经血道转移到肺、淋巴结和骨组织,预后差。
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    怎么预防骨外软骨肉瘤?
    无特殊预防措施。 病因学预防 即一级预防,指消除或避免致肉瘤因素,减少化学物质及放射性损伤,戒烟限酒,避免超负荷的锻炼,避免各种病毒感染等。    二级预防 即早发现、早诊断、早治疗。注重查体,一是平时可自查,如果发现肿块,要注意肿块的大小、部位、活动度、质地等,还要特别注意近期肿块有无变化;二是借助影像学检查,如超声、CT、MRI等都是非常有效的手段。若发现异常,应尽早就医,接受诊疗。 三级预防 指对现患肿瘤患者综合治疗,防止复发,减少并发症,防止残疾或减轻致残程度,提高生存率和康复率,改善患者生活质量。
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