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什么是腹壁纤维肉瘤?
腹壁纤维肉瘤是一种成纤维细胞的低度恶性软组织肿瘤,属于黏液纤维肉瘤中极为少见的一种。
病因可能与良性纤维瘤病恶变、遗传因素及放射线因素有关。
主要表现为腹壁有无痛性逐渐长大的肿块。
腹壁纤维肉瘤的治疗以手术治疗为主。
腹壁纤维肉瘤大多数病例系低度恶性,复发者恶性度可提高。
腹壁纤维肉瘤部分类型可转移至肺和腹膜后,属高度恶性的肉瘤
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    你需要到哪个科室就诊?
    肿瘤外科、普通外科
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    为什么会得腹壁纤维肉瘤?
    腹壁纤维肉瘤的病因可能与良性纤维瘤病恶变、遗传因素及放射线因素有关。
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    怎么知道得了腹壁纤维肉瘤?
    腹壁纤维肉瘤主要表现为腹壁有无痛性逐渐长大的肿块。 早期一般无任何特殊症状,生长缓慢,随病程发展,可发现腹壁有无痛性逐渐长大的肿块。 晚期形成红色突出的大肿物,瘤体可破溃出血,引起继发性贫血和感染。此时多有局部疼痛、发热、体重减轻等症状。
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    需要做哪些检查来确诊腹壁纤维肉瘤?
    确诊腹壁纤维肉瘤主要依靠影像学检查及组织病理学检查等。 影像学检查 肿瘤占位的首选检查方法,但是对于纤维肉瘤,如B超、CT等无法做出诊断性的结论,可以为鉴别诊断提供一定的依据。 组织病理学检查 组织病理学检查是诊断本病以及判断性质的金标准。 免疫组织化学染色可以在一定程度上作为组织病理学检查的辅助依据,对于普通组织病理学检查难以辨别的情况,有一定的补充作用。
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    医生是怎么诊断腹壁纤维肉瘤的?
    医生诊断腹壁纤维肉瘤主要依靠临床表现、影像学检查、组织病理学检查及免疫组织化学染色等。 临床表现 腹壁有无痛性逐渐长大的肿块,多为单发性,外观呈球形或梭形,也可为分叶状,呈中等硬度;与周围组织分界较清晰,小的浅在性肿瘤具有一定活动度。 影像学检查 B超显示呈圆形或椭圆形边界明显的肿块,轮廓整齐。内部中等回声,分布欠均匀。 组织病理学检查 病理检查大体检查可见:肿瘤多位于皮下组织内,多结节状,并常与表皮平行,切面呈胶冻状。少数位于深部肌肉组织内,体积较大,且结节状外形不明显,常向周围组织浸润性生长。 镜下可见:质坚韧,呈编织样结构;分化低的呈鱼肉有,质较软;可有变性、出血及坏死。 中至高度恶性的肿瘤中可见坏死。 免疫组织化学染色 多数梭形细胞表达波形蛋白,少数表达肌特异性肌动蛋白(MSA)和/或平滑肌肌动蛋白(α-SMA),后者提示具肌成纤维细胞分化。
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    腹壁纤维肉瘤需要和哪些疾病区别?
    本病需要与神经源性肿瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液样脂肪肉瘤等进行鉴别。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过影像学检查、组织病理学检查及免疫组化排除其他疾病,作出诊断。
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    怎么治疗腹壁纤维肉瘤?
    腹壁纤维肉瘤以手术治疗为主,配合对症治疗,必要时结合放射治疗(放疗)和化学药物治疗(化疗)。 手术切除:早中期肿瘤限于原发位置、尚无转移时,以手术治疗为主,有转移征象时,应将肿瘤区域淋巴结一并切除后,应用放射治疗和化学药物治疗。 对症治疗:应用中、西医药物治疗,提高机体免疫力,改善营养状况等对症治疗。 放疗或化疗:肿瘤晚期酌情予以放疗或化疗,但纤维肉瘤敏感的化学药物较少,且放疗亦不敏感,疗效不佳。
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    腹壁纤维肉瘤有哪些危害?
    腹壁逐渐增大的肿块影响美观。 腹壁纤维肉瘤有恶变的可能,恶变后病死率较高。 位置比较深、高度恶性的黏液纤维肉瘤可发生远处转移。
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    治疗后的效果怎么样?
    大多数病例系低度恶性,手术局部扩大切除后,局部复发率为38%~60%。 但在1年内即发生复发者,预后不佳,转移率为20%~25%。
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    怎么预防腹壁纤维肉瘤?
    积极治疗一些良性的纤维瘤病,防止恶化。 减少放射性环境的接触。 定期体检,早期发现,早期治疗。
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    参考文献
    [1]. 石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五).北京:中国协和医科大学出版社,2017. [2]. 王快雄.影像诊断学.上海:上海医科大学出版社,1991.05.
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