锚点
概述
汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病,过去也叫做韩-薛-柯病,它与勒-雪病(Letterer-Siwe disease)和骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone)均为组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis)的不同表现,因为它们具有共同的组织病理学特点,只不过发病年龄不同,临床表现有差异,有急性和亚急性之分,预后也不同。
  • 锚点
    病因
    病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。
    查看详情
  • 锚点
    临床表现
    该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但这三联症状同时出现较少见;非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。
    查看详情
  • 锚点
    检查
    查体可见皮肤孤立、散在的黄色斑丘疹。骨髓、皮疹部位和淋巴结活检可见有大量泡沫细胞。X线示颅骨呈虫蚀或地图样缺损,其他扁骨有溶骨性骨质破坏。
    查看详情
  • 锚点
    诊断
    患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。
    查看详情
  • 锚点
    治疗
    可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。
    查看详情