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什么是多发内生软骨瘤病?
多发内生软骨瘤病是一种少见的非遗传性良性肿瘤,由较多不对称分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积所致。
发病年龄在10岁以内,男性多于女性。一般在儿童时期出现症状,青春期出现明显畸形,以后逐渐稳定。
多位于干骺端和骨干,好发于股骨、胫骨、髂骨,其次是指骨、掌骨、跖骨。
出现肢体生长障碍、增粗、短缩、弯曲和畸形。
多发内生软骨瘤病的主要治疗方法为手术治疗。
儿童病变较活跃,病灶刮除后复发率为30%;成人病变已静止,复发率低。
有较高的恶变率,可恶变为软骨肉瘤骨肉瘤
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    你需要到哪个科室就诊?
    骨科或外科
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    为什么会得多发内生软骨瘤病?
    多发内生软骨瘤病的发病原因尚不清楚,多由骨生长过程中包埋在干骺端的残余骺软骨发育而来,这些“残余的软骨”常位于骨骼干骺端或者骨干,通常在骨骼发育成熟后停止生长,并且随着时间的推移发生不同程度的矿化。 大多数病例为散发的,家族聚集现象也有报道,可能证明该病为常染色体显性遗传 (甲状旁腺激素受体I) 上的单个或多个位点突变的累积,不过此结论尚有争议。
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    怎么知道得了多发内生软骨瘤病?
    本病的发病年龄在10岁以内,男性多于女性。在儿童时期出现症状,青春期出现明显畸形,以后逐渐稳定。 常为非对称性病变。病变侵及长管状骨,使内生软骨不能正常骨化,骨骺板不能正常生长,肢体出现生长障碍、增粗、短缩、弯曲而畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形、下肢膝外翻畸形等。双侧肢体受累的患者常以单侧或者单处肢体的症状为主。患者成年后肿瘤可停止生长。本病在成人可发生恶性变,恶变率为5%~25%。
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    需要做哪些检查来确诊多发内生软骨瘤病?
    诊断多发内生软骨瘤病,主要依据体格检查、影像学检查及病理学检查。 体格检查 检查的目的是了解症状和体征,可初步判断病情。 影像学检查 检查目的在于术前定位、定性、定量诊断。 病理学检查 可明确对多发内生软骨瘤病的诊断。
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    医生是怎么诊断多发内生软骨瘤病的?
    医生诊断多发内生软骨瘤病,主要依据病史、症状及体征、影像学检查和病理学检查。 一般发病年龄在10岁以内。 多位于长骨干骺端和骨干,好发于股骨、胫骨、髂骨。 出现肢体生长障碍、增粗、短缩、弯曲而畸形。 X线表现为干骺端广泛多发的、边缘清晰的囊状透明阴影,位于中心,占据整个髓腔,干骺端可增宽。在透明阴影中可见到砂粒样钙化。 放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多。恶变时,放射性核素摄取量明显增加。 CT切面可见多发的膨胀性改变,低密度灶,中心有斑点状钙化灶。 MRI示病灶在T1加权像上呈低信号,为长圆形或卵圆形的多房状,边界清楚,在T2加权像上为明显的高信号,内部钙化为低信号。增强后可呈环形或不规则形强化。 病理表现:肉眼观:多发内生软骨瘤为蓝灰色分叶状,可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点,与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层;镜下观:多发内生软骨瘤成分叶状结构,细胞较丰富,一个陷窝内往往有两个细胞,在病灶的外围,小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨。
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    多发内生软骨瘤病需要和哪些疾病区别?
    需与滑囊肿,纤维性骨皮质缺损,干骺端发育不良等疾病相鉴别。 仅通过症状表现不易区别,需到医院就诊,请医生检查和诊断。 医生主要通过影像学检查及病理学检查排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗多发内生软骨瘤病?
    非手术治疗 病变为多发,难以治疗每个内生软骨瘤。对无症状者可不治疗,仅随诊观察。 手术治疗 对有症状的具体部位,可刮除病灶并植骨。 对有明显的肢体畸形者,可行截骨矫形术,矫正畸形及下肢不等长。 也有一些病例,特别是手指,会继续发展,成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍,可切除最严重病变的手指,但切除拇指要非常慎重。 多发内生软骨瘤病变潜伏着恶性改变的可能性,可恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤。恶变一旦发生,或已形成明显的软骨肉瘤,应采取较彻底的手术方法予以根治性切除,甚至截肢。
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    多发内生软骨瘤病有哪些危害?
    出现肢体生长障碍、增粗、短缩、弯曲和畸形,影响患者生活质量。 有较高的恶变率。可恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,威胁患者生命。
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    治疗后的效果怎么样?
    无症状者可仅随访观察,因随着生长,病变有缩小甚至消失、被正常组织所代替之可能。 儿童病变较活跃,病灶刮除后复发率为30%,往往需要多次手术;成人病变已静止,复发率低。 截骨矫形术一般术后效果良好。
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    怎么预防多发内生软骨瘤病?
    本病暂无有效预防措施。 早发现、早诊断、早治疗是本病防治的关键。 注意定期体检。 养成良好的生活习惯。 戒烟限酒。 平时注意休息,避免劳累。 适当进行体育运动。 按时作息。 合理搭配饮食。 多发内生软骨瘤病具有较高的恶变可能,应引起已确诊患者的注意。
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