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概述
Kaposi's肉瘤肉瘤(KS)又称多发性特发性出血性肉瘤,临床特点:以皮肤特发性,多发性,色素性肉瘤,在四肢多发的大小不同的结节。可分为四型:慢性或经典型;非洲地方型;医源性免疫抑制型;艾滋病相关型。目前认为新型人类疱疹病毒(HHV-8)可能是所有亚型的诱导因素。
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    病因
    Kaposi's肉瘤与人类疱疹病毒8型(HIV8)感染关系密切,HIV8可能是Kaposi's肉瘤的致病因子。其他的致病因子还包括免疫因素、遗传因素、环境因素等。
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    临床表现
    KS侵犯的部位很广泛,四肢、颜面以及躯干等处,皮肤均可出现,口腔黏膜、眼睑、黏膜处也有发生。此外,肺、肝、脾等脏器,尤其是消化道发生时易出现大出血。 1.经典型KS的特征性表现为双下肢末端生长缓慢的蓝红色到紫色的斑片,并可融合成大斑块,也可发展成结节或息肉状肿瘤。 2.非洲地方型KS可分为四个亚型:结节型、花样型、浸润型和淋巴结型。结节型病程与临床表现均与经典型KS相似,而花样型和浸润型更具有生物学侵袭性。淋巴结型多侵犯儿童,原发肿瘤累计淋巴结,更具有爆发性和致命性的病程。 3.免疫抑制剂引起的KS临床上也经典型相识,该型在停止免疫抑制剂后完全消退。 4.艾滋病相关型KS最常发生于免疫缺陷明显和CD4+T细胞3$$的HIV感染者。伴有HIV感染者的KS患者临床表现多样,部分患者只有一个皮损,而其他患者则出现播散型的病变。
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    病理
    各型KS病理表现无明显差异。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新生血管和淋巴管形成,并且扩张、水肿、出血。早期的病理表现不具有诊断价值。晚期血管瘤性损害中,肿瘤结节是有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质中可见到出血及含铁血黄素沉着。并见到有梭形细胞呈条索状,交织排列,可见有丝分裂相,索性细胞构成很多的裂隙,充满血液。周围可有小淋巴管扩张,淋巴细胞浸润,浆细胞反应及肉芽增生现象,形状很不规则。有时还可发现有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposi's肉瘤内多发的血管球瘤等改变。
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    检查
    主要依靠组织病理学检查,需要注意的是艾滋病型KS需要结合HIV感染相关指标,如: 1.CD4+T淋巴细胞计数减少 T淋巴细胞功能下降,外周血淋巴细胞显著减少,CD49/L;1~2×109/L;<1×109/L。 3.β2微球蛋明显增高。
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    诊断
    1.病史  少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、艾滋病或男性同性恋史; 2.主要症状及体征 发生于足趾及腿部,表现为紫色、暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。伴有艾滋病的患者其卡波西肉瘤可能是首发症状,仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或黏膜,可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移,可能会有广泛出血包括内脏出血。  3.组织病理 肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。
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    治疗
    KS复发率高,治疗目的是去除皮损,改善症状。可采取以下药物或手段: 1.联合化疗 (1)长春花碱; (2)长春新碱; (3)博来霉素,阿霉素。 2.放射疗法 可缓解症状,有效剂量1800~3000rad。 3.局部治疗 液氮冷冻。 4.免疫调节剂 干扰素、异丙肌苷、胸腺素、白细胞介素等。
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