锚点
什么是儿童骨髓增生异常综合征?
是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,血常规示全血细胞减少或任何一或两系细胞减少。骨髓增生活跃,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓细胞性白血病(AML)的风险增高。MDS在儿童中非常少见,它的发生与先天性疾病密切相关,并缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾大。根据2008年WHO分类,儿童难治性血细胞减少(RCC)是儿童MDS常见类型,约占所有儿童MDS的50%。可见于婴儿到青春期的任何年龄段。男孩发病稍多于女孩。
病因不明,可能与电离辐射、高压电磁场、烷化剂、苯、氯霉素、石油产品、有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂、烟尘、吸烟、酗酒等有关。
本病起病隐匿,可无症状,也可表现为脸色苍白、皮肤有出血点、发热等。
疾病不同阶段,治疗方法不同。治疗方法有支持治疗、诱导分化、化疗造血干细胞移植
儿童骨髓增生异常综合征病情进展较快,可转化为白血病,部分患儿可死于感染和出血。
同胞供体和无关供体造血干细胞移植相关死亡率分别约为15%和25%,5年无病生存率约分别为60%和40%,5年复发率约30%。
  • 锚点
    你需要到哪个科室就诊?
    血液科
    查看详情
  • 锚点
    为什么会得儿童骨髓增生异常综合征?
    儿童骨髓增生异常综合征病因不明,可能与电离辐射、高压电磁场、烷化剂、苯、氯霉素、石油产品、有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂、烟尘、吸烟、酗酒等有关。
    查看详情
  • 锚点
    怎么知道得了儿童骨髓增生异常综合征?
    本病起病隐匿,可无症状。根据骨髓中受累的不同细胞系,可以出现贫血,感染和出血等不同的临床表现,可有以下症状。 脸色苍白 皮肤有紫色出血点 流鼻血 发热
    查看详情
  • 锚点
    需要做哪些检查来确诊儿童骨髓增生异常综合征?
    确诊儿童骨髓增生异常综合征需要做血常规、骨髓检查、染色体核型分析、祖细胞培养等。 血常规 可了解血中白细胞、红细胞、血小板、中性粒细胞等血细胞的量有无异常,有助于了解有无感染、贫血等,可辅助诊断儿童骨髓增生异常综合征。 骨髓检查 可了解骨髓有无异常增生,以及造血细胞形态、比例有无异常等,有助于诊断儿童骨髓增生异常综合征。 染色体核型分析 可了解染色体有无异常,异常的类型对于诊断分型、评估预后和治疗决策都具有极为重要的意义。 祖细胞培养 体外培养骨髓祖细胞可根据细胞生长的类型评估分期及预后,对疾病的诊断有重要意义。
    查看详情
  • 锚点
    医生是怎么诊断儿童骨髓增生异常综合征的?
    诊断依据中华医学会儿科学分会血液学组的《儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版)》。 外周血细胞减少:外周血细胞一系或一系以上,不同程度持续下降3个月以上(包括中性粒细胞<1.5×109/L;血小板<100×109/L;或血红蛋白<110g/L),且原因不明。 造血干细胞发育异常和形态异常:骨髓图片和活检显示至少两系骨髓细胞发育和形态异常。 细胞遗传学异常:造血细胞出现各种细胞遗传学的克隆性染色体核型异常。 原始细胞增多:外周血和骨髓原始细胞异常增多。 排除其他可导致血细胞减少和发育异常的造血或非造血系统疾患。 诊断条件:必须具有前四条中的两条,并满足最后一条可确诊儿童骨髓增生异常综合征。
    查看详情
  • 锚点
    儿童骨髓增生异常综合征有哪些病理分型?
    儿童骨髓增生异常综合征可分为以下类型: 难治性血细胞减少(RC)(外周血原始细胞<2%,骨髓原始细胞<5%); 难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)(外周血原始细胞2%~19%,骨髓原始细胞5%~19%); 转化中的RAEB(RAEB-T)(外周血或骨髓原始细胞20%~29%)。
    查看详情
  • 锚点
    儿童骨髓增生异常综合征需要和哪些疾病区别?
    儿童骨髓增生异常综合征需要与再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血相区别。 如果出现贫血、皮肤有出血点、反复感染、发热等表现时,要及时去医院就诊,请医生诊断疾病,不可以自行诊断。 医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。
    查看详情
  • 锚点
    怎么治疗儿童骨髓增生异常综合征?
    疾病不同阶段,治疗方法不同。治疗方法有支持治疗、诱导分化、化疗、造血干细胞移植。 支持治疗 儿童骨髓增生异常综合征极易发生血细胞减少相关并发症,故在病程中的所有阶段都应积极进行支持治疗,包括成分输血和抗感染等。 还可选用司坦唑醇、糖皮质激素、重组白细胞介素-3、雄激素及同化激素、集落刺激因子等。 诱导分化 可选用顺式或全反式维A酸、干扰素-α、靛玉红、三尖杉碱、维生素D3等药物。 化学治疗 可选用小剂量阿糖胞苷、阿柔比星、伊达比星、依托泊苷、三尖杉碱、足叶乙苷等联合化疗。 造血干细胞移植 为儿童进展性MDS首选的治疗方法。其3年无病生存率接近50%。 白消安、环磷酰胺、美法仑等免疫抑制剂及全相合亲属供者或无关供者的造血干细胞移植是治疗儿童骨髓增生异常综合征的主要手段。
    查看详情
  • 锚点
    儿童骨髓增生异常综合征有哪些危害?
    儿童骨髓增生异常综合征病情进展较快,可转化为白血病,部分患儿可死于感染和出血。 严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和颅内出血等,尤其颅内出血常危及小儿生命。 轻者可以有持续发热、体重下降、食欲减退、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,也可并发败血症,感染多加重出血而导致死亡。
    查看详情
  • 锚点
    治疗后的效果怎么样?
    儿童骨髓增生异常综合征血小板减少和原始细胞>5%提示低存活率。 同胞供体和无关供体造血干细胞移植相关死亡率分别约为15%和25%、5年无病生存率约分别为60%和40%,5年复发率约30%。
    查看详情
  • 锚点
    怎么预防儿童骨髓增生异常综合征?
    避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素。 避免环境污染,尤其是室内环境污染,不住刚装修完的房子。 慎用细胞毒药物,如保泰松、氯丙嗪、氯霉素等。 做好优生工作,积极做产前诊断,早期检出某些先天性疾病,如21-三体、范科尼贫血等。 如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨痛,应及时到医院诊治,应遵医嘱进行相关检查。
    查看详情