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什么是儿童范科尼综合征?
儿童范科尼综合征是一种以近端肾小管功能紊乱为特征的临床综合征。
原发性儿童范科尼综合征大多与遗传有关;继发性儿童范科尼综合征多继发于先天性代谢障碍性疾病如胱氨酸贮积症,以及毒物或药物中毒等获得性疾病。
儿童范科尼综合征的主要表现为多尿、烦渴、脱水,无力、拒食发热生长发育迟缓等。
儿童范科尼综合征的治疗方法主要有病因治疗、对症治疗。
如不及时治疗本病可能会引发营养不良骨质疏松、低血钾、低血磷、肾小管性酸中毒、感染等并发症,严重者导致尿毒症
儿童范科尼综合征的预后与发病性质、有无并发症、治疗时机等因素有关。总的来说,早期、规范的治疗,有利于取得满意的治疗效果。
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    你需要到哪个科室就诊?
    儿科、小儿肾内科
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    为什么会得儿童范科尼综合征?
    儿童范科尼综合征分为原发性和继发性两种,常见病因如下: 原发性儿童范科尼综合征大多与遗传有关。 继发性儿童范科尼综合征多继发于先天性代谢障碍性疾病,如胱氨酸贮积症,以及毒物或药物中毒等获得性疾病。
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    怎么知道得了儿童范科尼综合征?
    急性儿童范科尼综合征 具体表现如下: 多尿。 烦渴。 脱水。 无力。 拒食。 发热。 生长发育迟缓。 慢性儿童范科尼综合征 在2岁以后起病,症状较轻,表现为侏儒(生长迟缓)和/或佝偻病表现。
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    需要做哪些检查来确诊儿童范科尼综合征?
    确诊儿童范科尼综合征主要依靠尿常规检查、血液检查(电解质检查、血清学检查)、X线或CT检查等帮助确诊。 尿常规检查 检查尿蛋白、尿糖阳性,尿钾、尿磷升高,呈全氨基酸尿,有助于儿童范科尼综合征的诊断。 血液检查(电解质检查、血清学) 电解质检查:检查有无电解质紊乱,如低血钾、低血磷、低血钙、碱性磷酸酶增高及高氯性代谢性酸中毒。血糖正常。 血清学检查:明确儿童范科尼综合征的病因。 X线或CT检查 检查骨骼有无畸形、尿路有无结石等,对预后有重要的评估意义。
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    医生是怎么诊断儿童范科尼综合征的?
    医生诊断儿童范科尼综合征,主要依靠临床表现、尿常规检查、血液检查(电解质检查、血清学检查)、X线或CT检查来确诊。 临床表现:多尿、烦渴、脱水,无力、拒食、发热,生长发育迟缓等。 尿常规检查:尿呈碱性,比重低,尿蛋白、尿糖阳性,尿钾、磷增高,呈肾性全氨基酸尿。 血液检查(电解质检查、血清学检查):可见电解质紊乱,如低血钾、低血磷、低血钙、碱性磷酸酶增高及高氯性代谢性酸中毒。 X线或CT检查:可见骨质疏松、骨骼畸形、尿路结石。
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    儿童范科尼综合征需要和哪些疾病区别?
    一些疾病也会出现多尿、脱水、生长发育迟缓等症状,容易与儿童范科尼综合征混淆,这些疾病有半乳糖血症、胱氨酸沉积病等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过尿常规检查、血液检查(电解质检查、血清学检查)、X线或CT来排除其他疾病,做出诊断。
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    怎么治疗儿童范科尼综合征?
    儿童范科尼综合征的治疗方法主要有病因治疗、对症治疗。 病因治疗 对于遗传代谢病,通过调整饮食减少代谢毒性物质沉积。 胱氨酸储积症继发性范科尼综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。 重金属中毒可通过使用药物促进毒物排泄。 对症治疗 对于酸中毒的病人,可碳酸氢钠、枸橼酸盐等纠正酸中毒。 对于脱水的病人,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等)。 应用磷酸盐合剂可纠正低磷血症。 对于肾衰竭的病人应进行透析或肾移植等治疗方式治疗。
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    儿童范科尼综合征有哪些危害?
    儿童范科尼综合征不仅会影响患儿的学习和生活,还会导致严重并发症。 儿童范科尼综合征会出现多尿、脱水、生长发育迟缓等症状,会影响患儿的学习和生活。 儿童范科尼综合征如不及时治疗可能会引发营养不良、骨质疏松、佝偻病、低血钾、低血磷、肾小管性酸中毒、感染等并发症,严重者导致尿毒症。
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    治疗后的效果怎么样?
    儿童范科尼综合征的治疗效果与发病性质、有无并发症、治疗时机等因素有关。总的来说,早期规范治疗,可减少并发症的发生,改善预后。
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    怎么预防儿童范科尼综合征?
    积极治疗先天性代谢障碍性疾病,如胱氨酸贮积症、肝豆状核变性等。 服用相关药物时,家属应按照医嘱给小儿服药,避免自行增加剂量,以免药物中毒。
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