锚点
概述
肺出血-肾炎综合征,又称Goodpasture综合征,其临床表现以快速肾炎综合征伴有咯血,及迅速发展的急性肾衰竭为特征的一组病征。任何年龄均可发病,儿童较少见,男性明显多于女性,为3:1~10:1。多数患者进展迅速,预后凶险。
  • 锚点
    病因
    尚未完全明确,可能由于肾小球基膜特异性自身免疫所致,环境和遗传因素参与其中,呼吸道感染,尤其病毒、汽、吸烟等因素可能为诱因。
    查看详情
  • 锚点
    临床表现
    临床特征性表现为三联征:肺部受损、肾脏受损和贫血。 1.一般表现 常有疲乏、无力、体重下降等症状。绝大多数患者有贫血,少数可有高血压。 2.肺部受损的症状 临床常以呼吸道症状为首要症状,早期咯血不明显,或仅间断小量咯血,色鲜红,少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及气促。可伴有咳嗽、胸痛及发热。10%~30%患者以呼吸道感染症状为起始症状。肺部症状可先于肾脏病变数日至数年。 3.肾脏受损的症状 以血尿为主要表现者占80%~99%。病情进展迅速可出现肉眼血尿,红细胞管型,常伴中等量的蛋白尿。大多数表现为少尿、无尿、高血压、水肿,症状呈进行性加重。常在数天至2~3月内发展为肾衰竭。 4.其他症状 反复出血或出血量大时可出现贫血,慢性病例有肝大、脾大和黄疸。
    查看详情
  • 锚点
    检查
    1.实验室检查 (1)尿液检查  血尿、蛋白尿和白细胞尿,常有红细胞管型。 (2)痰液检查  显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞。 (3)血液检查  抗人球蛋白试验(Coomb试验)阴性,若肺内出血严重或持续时间长,可存在小细胞、低色素性贫血,半数患者白细胞超过10×109/L。血清补体一般不下降。 (4)血液生化  早期尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)可正常,病情进展BUN、Scr可进行性增高。 (5)特异性检查  血清抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)多呈阳性,对本病诊断具有重要价值。 2.其他辅助检查 (1)影像学检查  肺部X线改变早期与肺水肿相似,肺出血期双肺呈弥散或散在粟粒样至结节状改变。 (2)病理学检查  ①肺部典型病变  肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。②肾脏典型病变  光镜检查可见弥漫性肾小球受损,大量新月体形成,严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原)。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。
    查看详情
  • 锚点
    诊断
    根据患者有反复咯血伴血尿,痰中有含铁血黄素巨噬细胞,肺泡与动脉氧分压下降,典型的肺部X线改变,可初步诊断。 凡有肺出血、肾小球肾炎、血液中检出GBM抗体三个主要特征,可确诊。 需与以下疾病相鉴别: 1.狼疮性肾炎 多见于女性,一般有皮肤、关节病变及全身多系统的损害,血清免疫学检测和肾活检可以帮助鉴别。 2.Wegener肉芽肿 典型者有鼻炎或鼻窦炎,肺部浸润和坏死性肾小球肾炎,c-ANCA阳性及肾活检可予以鉴别。 3.特发性肺含铁血黄素沉着症 尿检无血尿、蛋白尿,肾功能正常,血清凝集素试验阳性,血清抗GBM抗体阴性。 4.结节性多动脉炎 可有发热、可是,轻度蛋白尿和血尿,可发生无尿及肾衰竭,但无咳血及肺部X线改变,血清抗GBM抗体阴性。 5.其他原发、继发性系统性血管炎 同时侵犯肾、肺,需要与之鉴别,主要通过血清免疫学检测及肾活检鉴别。
    查看详情
  • 锚点
    治疗
    1.肾上腺皮质激素 大剂量甲泼尼龙冲击疗法为主要治疗方法,可使病情发展减慢。 2.血浆置换 疗效确切,尤其疾病早期尚未发展为少尿型肾功能衰竭,Scr<530µmol/L(6mg/dl)之前进行。联合应用免疫抑制剂及糖皮质激素治疗,可有效阻止肺出血和改善肾功能。 3.免疫吸附 也可去除循环中的抗基底膜抗体,减轻抗原抗体反应,控制病情的活跃。 4.肾脏替代治疗 肾衰竭病患者,早期行血液透析或腹膜透析。终末期肾病患者除透析以外,可行肾移植治疗。 5.对症治疗 纠正贫血,必要时输血。抗生素治疗对肺部病变无效,合并继发感染时使用,抗凝药物及防止血小板聚集药物疗效不肯定。
    查看详情
  • 锚点
    预后
    本病进展迅速,多在起病数月死于呼吸衰竭或肾衰竭。预后与形成新月体的肾小球数目有关,形成新月体的肾小球数越多,预后越不良。早期诊断和治疗有利于改善预后。
    查看详情