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概述
肠病性肢端皮炎综合征是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。
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    病因
    病因尚不明了。可能与常染色体隐x性遗传缺陷导致锌吸收障碍而引起的代谢异常有关。
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    临床表现
    1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。 2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有黏液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振、腹胀等。 3.毛发脱落 头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。 4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。 以上症状易反复发作,时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。
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    检查
    1.实验室检查 血浆锌值降低。 2.组织病理检查 皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
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    诊断
    根据特有的皮疹,时轻时重的胃肠失调,秃发金额血清锌水平低可诊断。但应注意有不典型的病例,常需与大疱性表皮松解症,掌跖脓疱疮,掌跖脓疱型银屑病等鉴别。
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    治疗
    本病无特效治疗。可终生给以锌剂。局部可用硫酸锌。双碘喹啉,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
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