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什么是朗格汉斯细胞肉芽肿病?
朗格汉斯细胞肉芽肿病是朗格汉斯细胞异常增生引起的全身性疾病。
多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常发生于婴儿和儿童。
本病病因不明。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要表现为干咳呼吸困难胸痛乏力、体重下降、发热等。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的治疗方法有药物治疗、手术治疗、放化疗
朗格汉斯细胞肉芽肿病可造成全身多系统受累,疾病晚期可出现肺源性心脏病等并发症导致死亡。
朗格汉斯细胞肉芽肿病得到积极有效的治疗后,约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。
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    你需要到哪个科室就诊?
    呼吸内科或内科
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    为什么会得朗格汉斯细胞肉芽肿病?
    病因不明。推测本病可能与免疫功能有关,有较多学者认为与吸烟有关。
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    怎么知道得了朗格汉斯细胞肉芽肿病?
    朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要表现为: 干咳。 呼吸困难。 胸痛。 乏力。 体重下降。 发热。
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    需要做哪些检查来确诊朗格汉斯细胞肉芽肿病?
    怀疑患有朗格汉斯细胞肉芽肿病时,需要做实验室检查(如血常规、血沉等)、X线检查、CT检查、肺功能检查、纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查等来诊断。 实验室检查(如血常规、血沉等) 检查患者嗜酸性粒细胞计数、红细胞的沉降速度有无异常情况。 X线检查 检查患者有无气胸,协助医生诊断。 CT检查 检查患者有无囊性病变,协助医生诊断。 肺功能检查 了解患者肺功能是否异常。 纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 检查患者支气管黏膜有无炎症。
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    医生是怎么诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病的?
    医生诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病,主要依靠病史、临床表现、实验室检查(如血常规、血沉等)、X线检查、CT检查、肺功能检查、纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查来确诊。 病史:有吸烟史。 临床表现:干咳、呼吸困难、胸痛、乏力、体重下降、发热。 实验室检查(如血常规、血沉等):外周血嗜酸性粒细胞计数正常;血沉一般中等程度的增快。 X线检查:最常见的改变是网状结节阴影。 CT检查:出现小结节空洞和囊性化。 肺功能检查: 最常见的肺功能改变是弥散功能的降低,静息状态下动脉氧分压可以正常也可轻度降低,但运动性低氧血症最为常见。 纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查:可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变;细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主,如果朗格汉斯组织细胞大于5%,则强烈提示有朗格汉斯细胞肉芽肿病的可能。
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    朗格汉斯细胞肉芽肿病需要和哪些疾病区别?
    一些疾病也会出现干咳、呼吸困难、胸痛、乏力、发热等症状,容易与朗格汉斯细胞肉芽肿病混淆,这些疾病有慢性肺炎、外源性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤、韦格纳肉芽肿等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,医生通过检查可进行诊断和鉴别诊断。
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    怎么治疗朗格汉斯细胞肉芽肿病?
    朗格汉斯细胞肉芽肿病的治疗方法有药物治疗、手术治疗、放化疗。 药物治疗 口服糖皮质激素对控制病人症状有效。 一些细胞毒性药物如硫酸长春碱(长春碱)和依托泊苷(足叶乙甙)经常被用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症,但对于仅有肺部受累的成年患者,应当避免使用此类药物。 手术治疗 气胸的治疗与其他气胸治疗方法相同,可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术,但对将要行肺移植的病人应尽量避免。 对于晚期肺组织细胞增多症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗。 放化疗 全身化疗用于弥漫性和不能外科手术的病变、局部病变疗效不佳、多脏器病变时。
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    朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些危害?
    朗格汉斯细胞肉芽肿病不仅会影响患者的正常生活,还会导致严重的并发症。 朗格汉斯细胞肉芽肿病会出现干咳、呼吸困难、胸痛、乏力、发热等症状,会影响患者的正常生活。 朗格汉斯细胞肉芽肿病可造成全身多系统受累,疾病晚期可出现肺源性心脏病等并发症导致死亡。
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    治疗后的效果怎么样?
    朗格汉斯细胞肉芽肿病得到积极有效的治疗后,约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。
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    怎么预防朗格汉斯细胞肉芽肿病?
    本病症病因尚不明确,可能与吸烟有关,戒烟可能对预防有所帮助,但主要还是早发现,早治疗。
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    参考文献
    [1]. 俞森洋,蔡柏蔷.呼吸内科主治医生760问.第3版.北京:中国协和医科大学出版社,2017. [2]. 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学:下册.第2版.北京:中国协和医科大学出版社,2011. [3]. 王辰,高占成.内科学:呼吸与危重症医学分册.北京:人民卫生出版社,2016.
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