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什么是C5功能不全综合征?
C5功能不全综合征是以血清中C5含量虽然正常但功能缺陷为特征的儿科疾病。
常于婴儿期发病。
C5功能不全综合征是常染色体遗传,有家族性发病趋势。
主要表现为脂溢性皮炎(红斑性皮疹、油腻、脱屑、瘙痒),很快波及全身,伴慢性腹泻消瘦症状
目前主要依靠药物治疗、输血治疗。
患病后抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染。
C5功能不全综合征经积极治疗,可缓解症状。
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    你需要到哪个科室就诊?
    血液科、儿科
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    为什么会得C5功能不全综合征?
    C5功能不全综合征是常染色体遗传,有家族性发病趋势。
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    怎么知道得了C5功能不全综合征?
    从婴儿期即出现脂溢性皮炎(红斑性皮疹、油腻、脱屑、瘙痒),很快波及全身。 伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。 容易出现反复的细菌性感染,如中耳炎、肺炎、肠炎。
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    需要做哪些检查来确诊C5功能不全综合征?
    确诊C5功能不全综合征需要做血液检查(血清总补体实验、血清补体C5含量等)。 需要做血清总补体实验、血清补体C5含量等。 可了解患者血液C5含量、活力情况等。 [小贴士]
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    医生是怎么诊断C5功能不全综合征的?
    医生主要依据家族史、临床症状、血液检查(血清总补体实验、血清补体C5含量等)等帮助确诊C5功能不全综合征。 家人或亲属中有C5功能不全综合征。 从婴儿期即出现脂溢性皮炎(红斑性皮疹、油腻、脱屑、瘙痒),很快波及全身,伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下,容易出现反复的细菌性感染如中耳炎、肺炎、肠炎。 血液检查可见血清总补体及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围,C5活力下降,杂合C5缺陷型患者血清中C5水平仅为正常水平一半,纯合C5缺陷者血中测不到C5蛋白。
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    C5功能不全综合征需要和哪些疾病区别?
    本病需要与小儿慢性肠炎、其他免疫缺陷疾病等进行诊断。
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    怎么治疗C5功能不全综合征?
    C5功能不全综合征目前主要依靠药物治疗、输血治疗。 药物治疗 可根据病原菌和药物敏感试验选择合适的抗生素,控制感染。 输血治疗 可输新鲜血或血浆,但需每2周1次,每次10~20ml/kg。 由于部分患者T细胞功能存在缺陷,输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重移植物抗宿主反应,所以在输血浆时应先检测患儿的细胞免疫功能是否正常。
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    C5功能不全综合征有哪些危害?
    抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染。
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    治疗后的效果怎么样?
    经积极治疗,可缓解症状。
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    怎样预防C5功能不全综合征?
    暂无有效预防措施。 如有家族史在怀孕前进行遗传学咨询与检测,在医生指导下妊娠分娩。
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