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什么是淀粉样变心肌病?
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病。
淀粉样变心肌病在临床一般分为原发性和继发性,继发性可继发性于多种疾病,原发性可能与遗传有关。
淀粉样变心肌病可表现为限制型心肌病充血性心力衰竭、体位性低血压心律失常心绞痛等。
淀粉样变心肌病目前尚无特效治疗手段,主要是对原发病的治疗及对症治疗等。
淀粉样变心肌病的预后较差,发生心力衰竭的病人存活期一般不理想。
淀粉样变心肌病是一种致命性的疾病,患者可死于心力衰竭、严重的心律失常等,更有甚者可能出现猝死
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    你需要到哪个科室就诊?
    心血管内科、内科
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    为什么会得淀粉样变心肌病?
    淀粉样变心肌病在临床一般分为原发性和继发性,继发性可继发性于多种疾病,原发性可能与遗传有关。 原发性 多与遗传有关。 继发性 发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等患者,或发生于多发性骨髓瘤患者。
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    怎么知道得了淀粉样变心肌病?
    淀粉样变心肌病可表现为限制型心肌病、充血性心力衰竭、体位性低血压、心律失常、心绞痛等。 限制性心肌病 最常见。表现为右心功能不全(腹胀、食欲缺乏、恶心、呕吐、劳力性呼吸困难)和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。 充血性心力衰竭 较常见。常见症状有心悸、气促等,随病情加重,心衰症状可进行性加重。 其他 体位性低血压。 心绞痛。由于淀粉样物质浸润心肌组织并影响心肌壁内冠状动脉微血管,故少数患者可出现心绞痛症状。 心律紊乱时可出现晕厥或心悸。 心律失常。以房颤为常见,病情晚期可出现恶性心律失常,如室速、室颤等。
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    需要做哪些检查来确诊淀粉样变心肌病?
    确诊淀粉样变心肌病的主要检查有心电图、X线、超声心动图、心脏核磁显像及病理活检等。 心电图 心电图是检查心脏疾病最常用的检查手段,能够及时有效的反应心肌的生理病理状态,是心血管疾病的重要检查手段。可见肢体导联低电压、胸导联R波递增不良或假性梗死。 X线、超声心动图 通过X线、超声心动图等可以明确的观察心脏大小、形态等,明确心肌病理状态,给诊断疾病带来一定的帮助。心脏超声提示心室肥厚、心房扩大、心肌内颗粒样强回声,限制性舒张功能不全、心包积液。 心脏核磁显像 心脏核磁显像提示钆剂延迟强化。 病理活检 心内膜心肌活检仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。而不适宜实施心肌活检者,则应酌情行直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。 其他 心导管检查、实验室免疫学检查等。
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    医生是怎么诊断淀粉样变心肌病的?
    医生诊断淀粉样变心肌病主要依靠心电图、X线、超声心动图、心脏核磁显像及病理活检等。 有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。 确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。
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    淀粉样变心肌病需要和哪些疾病区别?
    一些其他疾病也可能会出现心悸、气急、乏力等症状,容易与淀粉样变心肌病混淆,需要鉴别,如缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌、冠状动粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变等。 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过心电图、X线检查、超声心动图、心内膜心肌活检等排除其他疾病,作出诊断。
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    怎么治疗淀粉样变心肌病?
    淀粉样变心肌病目前尚无特效治疗手段,主要是对原发病的治疗及对症治疗等。 特殊治疗 全身性淀粉样变病人用苯丙酸氮芥得到改善。用甲氨蝶呤治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。 血液透析对某些淀粉样变性可能有效,但对于有心肌淀粉样变病人不适合。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解,对淀粉样变所致的腹痛有效,但对心脏淀粉样变无效。 对继发性淀粉样变性的治疗原则是治疗引起淀粉样变性的原发疾病。 对症治疗 洋地黄类制剂对淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭无效,并易发生心律失常和猝死。 因淀粉样变性患者难以耐受低血压,故尚无证据证明β受体阻滞剂、ACEI或ARB等药物对心衰有益。 利尿药的使用要避免脱水和虚脱,并可发生体位性低血压,应予注意。 对房室传导阻滞者,如有生命危险,应安装埋藏式起搏器。 出现房颤或心腔内发现血栓,排除禁忌后应给予华法林积极抗凝治疗。 手术治疗 肝脏移植手术能防止疾病的进展,并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当心肌严重浸润时,肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。
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    淀粉样变心肌病有哪些危害?
    淀粉样变心肌病是一种致命性的疾病,患者可死于心力衰竭、严重的心律失常等,更有甚者可能出现猝死。 原发性的淀粉样变心肌病可能与遗传因素有关,有遗传给下一代的可能。
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    治疗后的效果怎么样?
    淀粉样变心肌病的预后较差,发生心力衰竭的病人存活期一般不理想。发生心力衰竭的病人一般只能存活1~4年,少数死于严重的心律失常,个别病人可发生猝死。
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    怎么预防淀粉样变心肌病?
    健康饮食,保持良好生活习惯。 积极治疗相关原发疾病。 定期体检,以便早期发现。
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    参考文献
    [1]. 何兵,杜永刚主编;马红彪等编写.心肌疾病的基础与临床[M].北京:中国社会出版社,2004.09. [2]. 刘德铭.心血管疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2009.
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