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概述
蛋白丢失性胃肠病是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失所致低蛋白血症的一组疾病。
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    病因
    很多胃肠道疾病均能引起蛋白质丢失。 蛋白质丢失性胃肠病的发病机制为: 1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出; 2.黏膜细胞损伤或缺失,导致黏膜通透性增加,血浆蛋白漏入肠腔; 3.肠淋巴管阻塞,使富含蛋白质的肠间质不能保持在间质中或被吸收入血循环,溢出进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。
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    临床表现
    临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。 1.下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低,导致液体从毛细血管渗出增加,可见单侧水肿在淋巴管扩张时产生。 2.消化不良 由于脂肪和(或)糖类吸收不良,临床上可出现腹泻、脂溶性维生素缺乏的症状。 3.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症导致患者的细胞免疫功能降低。 4.低蛋白血症 血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的降低。
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    检查
    1.实验室检查 (1)51Cr-氯化琥珀胆碱  本病依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。由于有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便,不适用于儿童的常规临床检查。 (2)α1-抗胰蛋白酶检查  α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化,主要以原形从粪便中排出。可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定。 2.其他 (1)X线检查  以下胃肠道X线征:胃肠黏膜皱襞巨大肥厚、吸收不良的X线征、小肠黏膜皱襞普遍增厚、小肠黏膜呈结节样改变后指压征,以上征对鉴别诊断有意义。腹部CT扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。 (2)空肠黏膜活检  多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性胃肠炎、胶原性胃肠炎、肠淋巴管扩张症、Whipple病等诊断有意义。 (3)淋巴管造影  先天性或继发性肠淋巴管扩张通过足淋巴管造影可进行鉴别。前者可见周围淋巴管发育不良和胸导管病变,造影剂滞留于腹膜后淋巴结,但肠系膜淋巴系统不充盈;后者造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管,并溢出至肠腔或腹膜腔。 (4)腹水检查  有腹水者可作诊断性穿刺,查腹水细胞、蛋白质、乳糜微粒、酶、恶性细胞等。
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    诊断
    凡是不明原因的低蛋白血症,伴有胃肠道疾病的临床表现,排除肝、肾疾病所致的营养不良或消耗性疾病,即应疑及本病。 本病的诊断应包括以下三方面: 1.有低蛋白血症存在临床表现为水肿、低血浆蛋白。 2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据,粪51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义。 3.病因诊断可根据病史、临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。
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    鉴别诊断
    本病应与肝硬化、肾病综合征、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、糖尿病、先天性低白蛋白血症等病症鉴别。
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    并发症
    本病可引起如下并发症:血浆白蛋白减少、IgG减少、水钠潴留所致全身或局部水肿,儿童生长发育障碍、死亡。
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    治疗
    本病应根据不同的病因,采用各种有效的治疗措施。对症治疗,包括低盐饮食、利尿药等,静注人血白蛋白短时有效。 1.病因治疗 病因一旦明确,即应给予相应治疗。应特别指出,引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈,如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了,或对病因不能采取有效治疗时,才能采用对症支持治疗。 2.对症支持治疗 (1)饮食  应给予高蛋白高热量饮食,对于高度水肿者应给予限盐饮食;对于淋巴管阻塞性疾病患者,饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗,以降低肠道淋巴管的负荷。 (2)利尿药  可联合应用保钾与排钾利尿药,如螺旋内酯类和噻嗪类药物,必要时可用速尿类强利尿药,以减轻水肿和减少腹水。 (3)纠正低蛋白血症  前已述及,静注人血白蛋白仅有暂时效果,一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症,而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。 (4)对症治疗  有感染者应用抗生素,维生素缺乏者补充维生素族,有抽搐应补充钙、镁等。手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者,可作小肠部分切除术。
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