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概述
肠系膜脂肪炎是一种少见的肠系膜病变,临床上主要表现为腹痛腹部包块。Dgder于1960年阐述了本病的病理过程,指出该病是由非特异性炎症所引起的肠系膜广泛增厚,继而纤维化,故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数临床经过良好,有自限性倾向。
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    病因
    本病的病因不明,可能与机体免疫功能低下、肠系膜脂肪组织创伤、亚急性感染、缺血、药物或过敏等不良因素有关。导致脂肪组织过度生长、变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症,正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来,肉芽组织浸润,形成纤维化。
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    临床表现
    1.一般表现 本病以慢性消耗性疾病为主要临床表现,可见低热、消瘦、乏力、纳差、体重减轻,持续数年。 2.腹部表现 腹痛早期较轻,以右下腹为主,性质为隐痛,反复发作,可忍受,不转移,不放射他处。有时可触及包块,伴有腹胀、恶心、呕吐。后期出现肠梗阻时,腹痛剧烈,性质为绞痛。当肠系膜血管绞窄时,可出现肠段坏死、化脓性腹膜炎,腹痛呈持续性,有腹膜刺激征表现。
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    检查
    1.实验室检查  血常规:可见外周血白细胞升高。红细胞沉降率增快。 2.其他辅助检查 (1)X线检查  ①钡餐造影  消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压,但肠黏膜正常,钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻,但结肠黏膜无破坏,可除外结肠恶性肿瘤。②CT扫描  可见低密度、非均质性块物,表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中。 (2)腹部B超  右下腹有包块影,密度较大而无包膜,有时可发现少量腹腔积液。 (3)纤维结肠镜  结肠有占位性病变及外压征象,结肠黏膜无溃疡。 
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    诊断
    根据病人有腹部外科疾病或腹部手术的病史,有下列情况者,考虑为肠系膜脂膜炎: 1.病程长,长期低热,乏力、消瘦、体重下降等。 2.出现腹痛及腹部包块,以右侧腹或右下腹为主,包块质硬,有压痛,活动度小。 3.消化道钡透及纤维结肠镜检查,消化道有占位病变,黏膜无溃疡。
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    鉴别诊断
    肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤,应与下列疾病鉴别: 1.结肠恶性肿瘤 回盲部及升结肠的癌肿,虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变,而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。  2.肠系膜肿瘤 较少见,多为恶性,病程进展较快,B超引导下细针穿刺活检或经腹腔镜直接取组织活检,可以在剖腹探查前获得正确的诊断。
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    治疗
    本病有自限性的趋势,预后好。经数月至数年的支持治疗后,病人腹痛可缓解,腹部包块可缩小。指征不明确者,不宜剖腹探查。 1.全身支持治疗 适当休息,加强营养及体质锻炼,提高机体抵抗力。 2.药物治疗 肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗可控制症状。 3.放射治疗 极少数病人可获得良好的疗效。 4.手术治疗 剖腹探查的目的,在于明确诊断(经术中冰冻病理切片),切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。 (1)粘连松解  主要在于解除对血管及肠管的压迫。 (2)病灶切除  如有可能,尽量切除有病变的肠系膜,但不应伤及周围的组织及器官。 (3)肠管切除  如病变侵及肠壁而发生狭窄,无法矫正者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者,可以将肠管(小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后重新吻合。
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