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概述
肠系膜囊肿和肿瘤在临床上并不多见。囊肿可属于先天性发育异常,如肠源囊肿、结肠系膜浆液性囊肿、皮样囊肿等。另外尚有寄生虫性囊肿、外伤性(出血性囊肿、炎性囊肿)等。肿瘤大多为实质性肿物,可以为良性或恶性,恶性肿瘤约占实质性肿物的60%。浆液性囊肿覆有间皮细胞,一般发生在横结肠系膜和乙状结肠系膜,囊肿大小不一,自数厘米到20厘米不等,多为单发性单房囊肿。
肠系膜囊肿常有完整的包膜,孤立的囊肿可作囊肿摘除术,如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管粘连紧密,可连同部分小肠一起切除。恶性肿瘤就诊时往往已不在病程早期,根治切除率较低,其预后甚差。
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    病因
    肠系膜囊肿是随着淋巴液充满逐渐增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期肠发育异常所致,亦可因肠系膜创伤导致淋巴液潴留引起,或由寄生虫感染造成。 1.胚胎性或发育性囊肿 此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。 2.创伤性或获得性囊肿 腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。 3.肿瘤性或新生物性囊肿 主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。 4.感染性囊肿 感染性囊肿中以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。
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    临床表现
    肠系膜囊肿女性略多于男性,多见于成人,仅有大约25%的病例年龄在10岁以下。肿瘤不论良性或恶性也多见于成人。囊肿和良性肿瘤起初无明显症状,待肿瘤增大,囊肿发生囊内出血或继发感染后,腹胀、腹痛和呕吐是最常见的症状。腹部移动性包块是大约1/3患者的主诉。恶性肿瘤除腹痛和腹部包块外,常伴有食欲减退和消瘦乏力,少数病例出现贫血和肠梗阻等症状。便血可由于肠系膜急性扭转或肠壁被囊肿侵犯所致。 肠系膜囊肿可引起输尿管梗阻,症状可有可无,偶尔在剖腹探查术中发现囊肿。腹部包块是最常见的腹部体征。良性肿瘤表面多较光滑,质地自囊性到韧硬不等,触痛轻,除位于肠系膜根部或与周围组织粘连者,一般都有较大的活动度,从右上至左下活动明显。质地硬,表面又凸凹不平或呈结节状的肿块多为恶性肿瘤,由于浸润性生长,活动度差,较固定,肿瘤坏死溃破时可引起局限性腹膜炎体征。
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    检查
    1.X线检查 不一定有阳性发现,但能除外泌尿系或肠道疾病。 (1)腹部平片  可见软组织阴影;皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时,可显示环形钙化影;皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。 (2)钡餐或钡灌肠造影  可见肠道受压移位等表现:如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬;钡剂通过困难或缓慢;胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。 (3)CT扫描  可提供最佳的囊肿影像诊断,可提供确定位置、并可定性,有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。 2.B超检查 腹部B超不仅可以定位,而且可以定性。由于简便、无创,可作随访观察。对假性囊肿,可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。肠系膜囊肿的声像图有如下特点: (1)形状  圆形或半圆形肿物。 (2)边界  因有完整包膜,囊肿图像边界清楚,圆滑,锐利,也可呈花瓣状光环。 (3)内反射  肠系膜局部见液性暗区。液性暗区其间回声光团多少与分布,因囊肿内容物成分的性状和分布状况不同而异,如囊内容物主要是液体或主要为脱落物形成的均质凝块,则因反射界面少,声像图上表现为甚少或缺乏内回声;如脱落物分散悬浮于液体内,则有较多的回声光团或光点,分布不均匀。 (4)声穿过性  声穿过性因内容物液体成分多少而异。液体成分较多者,后壁反射较强,声穿过性好;否则表现为中等或较差的声穿过性。 (5)可压缩性  具有明显的可压缩性。 3.腹腔镜检查 可直接观察囊肿的部位、大小等。
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    诊断
    主要以临床表现为诊断依据。X线检查对证实查体时的发现有参考价值,但主要还是用于除外其他需要不同处理的疾病。腹部X线平片、胃肠钡餐、钡灌肠和静脉肾盂造影可显示肠阻或被腹部包块挤压移位的正常结构,发烧钙化灶可指示病变所在位置。如肠壁僵硬,钡剂通过困难,则有恶性肿瘤的可能。淋巴造影不能显示出囊肿,因为淋巴管瘤通常与邻近淋巴管无交道支。B超检查对诊断囊肿有重要价值,如肠系膜囊肿或大网膜囊肿,但很难区别局限性腹水或一个卵巢囊肿。CT扫描可提供病变的准确位置,但与大网膜肿瘤有时难以区别。
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    鉴别诊断
    肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜后肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。
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    治疗
    由于肠系膜囊肿具有生长趋势,并可引起并发症,一旦诊断明确,应行手术治疗。肠系膜囊肿常有完整的包膜,孤立的囊肿可行囊肿摘除术,如囊肿与系膜血管粘连紧密或累及邻近肠道,可连同部分小肠一起切除。位于肠系膜根部的囊肿,可行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。由于存在污染的危险及囊液可能重新积聚,不宜采用单纯抽吸囊液的方法。如囊肿侵入重要结构不能摘除,可行囊肿开窗术,将囊液内引流入腹腔。良性肿瘤小时可做单纯肿瘤切除术,大者需连同系膜和部分小肠一同切除。恶性肿瘤如局限于系膜内,应做根治性切除术,包括肿瘤周围系膜及部分小肠;如已发生转移,则仅宜做姑息性切除,以预防或缓解肠梗阻,术后辅以化疗、放疗等综合治疗手段,预后差。良性肿瘤可全部或连同肠管一并切除,预后良好。
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